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La fibrose pulmonaire du syndrome de Hermansky Pudlak n’est pas totalement commune - 21/02/08

Doi : AP-12-2006-26-6-0242-6498-101019-200609386 

Vincent Thomas de Montpréville [1],

Sacha Mussot [2],

Élisabeth Dulmet [1],

Philippe Dartevelle [2]

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Une femme de 55 ans, porteuse d’un syndrome de Hermansky-Pudlak (albinisme, thrombopathie et accumulation de pigments céroïdes) était traitée par transplantation mono-pulmonaire pour fibrose interstitielle. L’examen du poumon explanté montrait un aspect de pneumopathie interstitielle commune. Il s’y associait deux lésions particulières : la présence de nombreux macrophages chargés de pigments céroïdes dans la fibrose et une ballonnisation spumeuse caractéristique des pneumocytes. Cette dernière lésion, reconnue seulement récemment, paraît en rapport avec la physiopathologie de la maladie par trouble de sécrétion du surfactant. Cette lésion permet d’individualiser histologiquement la fibrose pulmonaire associée au syndrome de Hermansky-Pudlak, de la pneumopathie interstitielle commune idiopathique.

Pulmonary fibrosis in Hermansky-Pudlak syndrome is not fully usual

A 55-year-old female patient with Hermansky-Pudlak syndrome (albinism, thrombopathia and ceroid accumulation) underwent a single lung transplantation for pulmonary fibrosis. Examination of explanted lung showed usual interstitial pneumonia pattern associated with two unusual lesions: presence of numerous macrophages containing ceroid pigments within fibrosis and characteristic foamy swelling of pneumocytes. This later lesion, which has only been recently described, seems related to the mechanism of the disease by defect of surfactant secretion. This lesion allows the histological individualization of pulmonary fibrosis associated with Hermansky-Pudlak syndrome from idiopathic usual interstitial pneumonia.


Mots clés : syndrome d’Hermansky-Pudlak , pneumopathie interstitielle , fibrose pulmonaire

Keywords: Hermansky-Pudlak syndrome , interstitial pneumonia , pulmonary fibrosis


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Vol 26 - N° 6

P. 445-449 - décembre 2006 Retour au numéro
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