Objectif : le sarcome fibromyxoïde de bas grade (SFMBG) est une tumeur maligne des tissus mous de morphologie bénigne mais qui est potentiellement métastatique. Cette étude a pour objet de décrire les caractéristiques clinico-pathologiques du SFMBG et de montrer qu’il s’agit d’une entité distincte parmi les sarcomes des tissus mous mésenchymateux.

Matériel et méthode : 7 cas de SFMBG provenant du matériel chirurgical du CHUQ, L’Hôtel-Dieu de Québec et de matériel de consultation ont été revus.

Résultats : les patients (5 hommes et 2 femmes) étaient âgés entre 16 et 55 ans. Les tumeurs étaient situées à la jambe (4), au muscle deltoïde (2) et au mésentère (1) et leur taille variait de 2,3 à 15 cm. Dans tous les cas, les zones fibreuses prédominaient sur les zones myxoïdes. Les cellules étaient d’aspect monotone, allongées ou ovales et formant par endroits une architecture storiforme ou des tourbillons. Les zones fibreuses étaient plus cellulaires tandis que les zones myxoïdes renfermaient davantage de vaisseaux sanguins de petit calibre. L’activité mitotique était faible. Le suivi des patients variait de 3 1/2 mois à 22 ans. Quatre patients ont présenté des récidives dont l’une montrait un sarcome pléomorphe de haut grade (HFM). Ce même patient a présenté une métastase pulmonaire.

Conclusion : les principales entités à évoquer dans le diagnostic différentiel sont le myxome intramusculaire, le liposarcome myxoïde, la variété myxoïde du dermatofibrosarcome protubérant et le myxofibrosarcome de bas grade. Le gène chimérique FUS/CREB312 semble spécifique au SFMBG et sa recherche dans la translocation t(7;16) est un adjuvant utile au diagnostic différentiel. L’intérêt de cette série est que nous rapportons un cas unique de récidive ayant une composante de haut grade de type HFM, de même que des zones d’aspect de fibrosarcome épithélioïde sclérosant.

Objectives: Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a malignant soft tissue tumor. Despite bland histologic features, a significant number of these tumors metastasize. We describe the clinicopathologic features of 7 new cases of LGFMS including one case of dedifferentiation in a recurrence.

Materials and methods: 7 cases obtained from the surgical files of the CHUQ, L’Hôtel-Dieu de Québec or from the consultation files were studied.

Results: The patients’ age (5 male and 2 female) ranged from 16 to 55 years old. The tumors were located in the thigh (4), the deltoid muscle (2) and in the mesentery (1). They measured from 2.3 to 15 cm (greatest diameter). Histologically, the tumors were characteristically more fibrous than myxoid. Tumors cells were bland, oval to spindle shape, and arranged, at least in part, in a storiform or whorled growth pattern. Cellularity was most prominent in fibrous areas and there were small, sometimes curvilinear vessels in the myxoid areas. Mitotic figures were uncommon. Follow-up of patients ranged from 3 ½ months to 22 years. Four patients showed recurrence. One of them demonstrated an area of dedifferentiation into a high grade pleomorphic sarcoma, malignant fibrous histiocytoma (MFH) type. The same patient also had a pulmonary metastasis.

Conclusion: Differential diagnosis of LGFMS should include intramuscular myxoma, myxoid liposarcoma, myxoid variant of dermatofibrosarcoma protuberans and low grade myxofibrosarcoma. The chimeric FUS/CREB3L2 gene seems to be specific for LGFMS and its expression in the t(7;16)(q33p11) is a useful tool for the differential diagnosis. We report a unique case with areas of high grade sarcoma, MFH type, and areas similar to sclerosing epithelioid fibrosarcoma.