Nous rapportons un cas exceptionnel d’angiosarcome mammaire primitif développé chez un homme âgé de 58 ans. L’angiosarcome mammaire est une tumeur très rare (0,04 % des tumeurs du sein), dont le diagnostic peut être difficile. Le traitement est actuellement standardisé et se limite à une mastectomie avec chimiothérapie adjuvante dans les grades III ou peu différenciés. Le pronostic dépend de la taille de la tumeur et du grade histologique. Il est nécessaire de diagnostiquer ce type de tumeur précocement, car la survie à 10 ans peut atteindre 80 % pour les bas grades, mais ne dépasse pas les 20 % dans les grades les plus élevés.

We report an exceptional case of primary breast angiosarcoma in a 58-year-old man. This is a very rare breast tumor (0.04% of breast tumors) which may be difficult to diagnose. Treatment is now standardized: radical mastectomy associated with adjuvant chemotherapy for grade III or poorly differentiated tumors. Prognosis is variable, depending on tumor size and histological grade. Diagnosis should be established as early as possible because the 10-year overall survival rate is 80% for low grade tumors and only 20% for high grade tumors.