La névralgie « essentielle » du nerf trijumeau, encore appelée « classique » dans la nomenclature internationale, est (comme d'ailleurs la névralgie essentielle du glossopharyngien, cent fois moins fréquente), de par son caractère épileptiforme, une affection très particulière, qui n'a pas son équivalent dans le cadre de la neurologie. Considérée par définition comme « primaire », la névralgie essentielle est due en réalité, dans un grand nombre de cas, à une compression vasculaire de la racine trigéminale (ou glossopharyngienne) dans l'angle pontocérébelleux. Facile dans les formes typiques, et cela sur les seuls critères cliniques et la sensibilité aux anticonvulsivants, le diagnostic peut être difficile dans les formes atypiques ou vieillies. De surcroît, une névralgie peut venir révéler une pathologie de voisinage et correspondre alors à une névralgie « secondaire ». C'est pourquoi devant toute névralgie trigéminale (ou glossopharyngienne) il faut demander des avis spécialisés et réaliser des explorations complémentaires, en particulier une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique. L'IRM doit comporter des séquences standards ainsi que des séquences spéciales à haute résolution dans le but de visualiser une compression vasculaire. Le diagnostic de névralgie essentielle est un diagnostic d'élimination. Une fois reconnue, cette névralgie requiert des traitements médicamenteux spécifiques, en l'occurrence les anticonvulsivants. En cas d'échappement et/ou d'intolérance à ces médications, les méthodes chirurgicales actuelles permettent d'en donner la guérison dans la plupart des cas, par la décompression vasculaire microchirurgicale en première option, ou à défaut d'en assurer son contrôle par les techniques lésionnelles percutanées ou la radiochirurgie stéréotaxique.