La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique cholestatique, longtemps asymptomatique, qui atteint les petits canaux biliaires interlobulaires et septaux. L’étiologie de la CBP est inconnue mais est probablement influencée par une association de prédispositions génétiques et de facteurs environnementaux. Une infertilité est souvent associée lorsque la CBP est au stade cirrhose, mais une grossesse est possible en l’absence de cirrhose ou en cas de cirrhose compensée. Une telle grossesse doit faire l’objet d’un suivi rapproché, avec surveillance régulière maternelle et fœtale, dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire associant l’obstétricien et l’hépatologue. Le traitement médical de la CBP repose sur l’utilisation de l’acide ursodésoxycholique (AUDC). En l’absence de cirrhose, chez une patiente traitée par l’AUDC, la grossesse se déroule habituellement de manière normale avec un accouchement possible par voie basse, sans modifier le cours de la maladie. En cas de cirrhose, le traitement par l’AUDC doit être maintenu, l’existence de varices œsogastriques doit être évaluée avant la grossesse ou à son tout début, et les grosses varices doivent être proposées à la ligature endoscopique. De plus, un traitement bêtabloquant peut aussi être envisagé. La césarienne prophylactique peut être nécessaire s’il existe des varices œsogastriques importantes, non traitées et/ou ayant déjà saigné, afin d’éviter tout effort expulsif pouvant entraîner une (nouvelle) hémorragie variqueuse.

Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic cholestatic liver disease, asymptomatic during a protracted time, characterized by changes in the small-sized bile ducts near portal spaces. The etiology of PBC is undefined, but immunologic and environmental disturbances may contribute to the disease. Infertility is often associated with PBC and cirrhosis, but pregnancy may well occur in women with PBC and without cirrhosis or in some others with compensated cirrhosis. A pluridisciplinary approach including gastroenterologists and obstetricians is recommended. The patient must be closely monitored throughout her pregnancy with maternal and routine antenatal care. Medical treatment requires ursodeoxycholic acid (UDCA). In non-cirrhotic UDCA-treated women with PBC, pregnancy often follows a normal course with vaginal delivery. In cirrhotic patients, UDCA must be continued during pregnancy, esophageal and gastric varices must be evaluated before pregnancy, and endoscopic ligature is recommended for treating large varices. Additionally, beta-blocker therapy may be associated, especially when variceal rupture occurred previously. Elective cesarean section is recommended in patients with large esophageal or gastric varices because of the potentially increased risk of variceal bleeding during maternal expulsive efforts in case of vaginal delivery.