Les proliférations mélanocytaires de l’enfant peuvent être congénitales ou acquises. Elles sont le plus souvent bénignes, mais leur diagnostic peut être difficile. En effet les nævus congénitaux peuvent comporter des aspects histologiques simulant des mélanomes, en particulier chez les nouveau-nés et dans les nævus géants comportant des nodules de prolifération. Les nævus acquis sont souvent des tumeurs de Spitz ou des tumeurs spitzoïdes. Ils peuvent eux aussi présenter des aspects atypiques pouvant induire des diagnostics de mélanome par excès. Le mélanome est très rare chez l’enfant. Il survient le plus souvent chez de grands enfants et des adolescents ayant des facteurs de risque (xeroderma pigmentosum, immunodépression, syndrome du nævus atypique…). Il peut également se développer précocement dans la vie au sein d’un nævus congénital géant surtout s’il est de topographie axiale et postérieure. Chez l’enfant pré pubère sans aucun de ces facteurs prédisposant le mélanome est d’une extrême rareté et son diagnostic est excessivement difficile car il est histologiquement très proche d’une tumeur de Spitz. En raison de cette rareté le diagnostic est souvent fait trop tardivement alors que le principal facteur pronostique est l’épaisseur de la tumeur. Par conséquent tout diagnostic de tumeur de Spitz doit être porté sur l’analyse complète d’une lésion retirée dans sa totalité et non sur une biopsie. À la moindre atypie architecturale et/ou cytologique la lame doit être confiée à un expert pour 2^e avis. Inversement un diagnostic de mélanome chez un enfant doit toujours être porté très prudemment et confirmé par plusieurs experts en raison des nombreux simulateurs présents dans les tumeurs bénignes.

Melanocytic nevi in children can be acquired or congenital. The vast majority are benign but diagnosis can be difficult. Nevi in newborns and nodular proliferations in giant congenital nevi can display histological features that lend to their misdiagnosis as melanoma. Acquired melanocytic nevi in children are often Spitz nevi or related nevi. These lesions are too often misdiagnosed as melanoma. On the other hand, clinicians and pathologists must be aware that melanoma does occur in childhood, albeit very rarely. It is exceptionally rare in prepubescent individuals. It can be associated with the following risk factors: giant congenital nevus, family history of melanoma, xeroderma pigmentosum, and immunosuppression. Melanoma in children younger than 10 years of age is extremely rare and has different clinical and histopathological features than those that arise in postpubescents, often being confused with a Spitz’s nevus. Consequently, the diagnosis is often made too late. It should be emphasized that thickness is the main prognostic parameter in childhood melanoma and that early diagnosis is also crucial in this age group. The lesion must therefore be examined in a complete excision and not in a partial biopsy, and if atypical features are present it must be reviewed by an expert. On the other hand extreme caution should be exercised when diagnosing melanoma in children, as some benign lesions exhibit similar histologic features.