Cette revue sur la pathologie des tumeurs hépatiques observées chez l’enfant, à partir d’une série personnelle de 245 tumeurs, fait le point sur l’incidence, la prise en charge, la description des tumeurs les plus fréquentes comme l’hépatoblastome, le carcinome fibrolamellaire, le sarcome indifférencié pour les tumeurs malignes, l’hyperplasie nodulaire focale, l’adénome hépatocellulaire et l’hamartome mésenchymateux pour les tumeurs bénignes. Cette mise au point est également centrée sur des entités bénignes ou malignes d’identification ou de description récentes comme l’hépatoblastome fœtal actif, à petites cellules indifférenciées ou sa variante cholangioblatique, l’hamartome mésenchymateux mimant un hépatoblastome, les adénomes et adénomatoses associés à certaines formes de diabète familial de type MODY3, les métastases hépatiques de tumeur stromale associées à la triade de Carney et les macronodules développés sur sclérose hépatoportale sans cirrhose. Pour chacune de ces entités, la présentation clinique, les critères diagnostiques et les pièges du diagnostic différentiel sont discutés. Le rôle de l’immunohistochimie et de la biologie moléculaire dans le diagnostic et la mise en évidence de nouveaux mécanismes d’activation oncogénique avec de nouveaux marqueurs pronostiques et cibles thérapeutiques est souligné.

This review on the pathology of hepatic tumors in childhood, from a personal series of 245 tumors, focuses on incidence, management, description of frequent tumors such as hepatoblastoma, fibrolamellar carcinoma, and undifferentiated sarcoma for malignant tumors, focal nodular hyperplasia, hepatocellular adenoma, and mesenchymal hamartoma for benign tumors. Malignant and benign entities of recent description, including the following: crowded, small cell undifferentiated and cholangioblastic variants of hepatoblastomas, mesenchymal hamartoma miming hepatoblastoma, liver adenoma and adenomatosis in diabete MODY3 families, gastrointestinal stromal tumor with liver metastasis associated to Carney triad, macronodules in non-cirrhotic portal fibrosis are reviewed. For each entity, the clinical presentation, the diagnostic criteria and the differential diagnosis are described. The role of immunohistochemistry and molecular biology in the diagnosis and identification of new molecular mechanisms triggered by oncogenic activation with new prognostic markers, and therapeutic targets is emphasized.