Les myoépithéliomes des tissus mous sont des tumeurs rares, souvent méconnues. Nous rapportons le cas d'un myoépithéliome des tissus mous du poignet survenu chez un homme de 37 ans. La tumeur mesurait 3 cm, elle était nodulaire et bien limitée. Elle était composée de cellules fusiformes et épithélioïdes disposées dans un stroma fibreux ou focalement myxoïde. Les atypies nucléaires étaient discrètes et l'activité mitotique évaluée à un mitose pour 10 champs à fort grandissement. Il n'y avait pas de structure épithéliale tubulaire. Les cellules tumorales exprimaient la cytokératine de type KL1 et la protéine S 100. Il n'y avait pas de marquage par les anticorps anti-actine muscle lisse et anti-desmine. L'exérèse était complète. À six mois, l'évolution était favorable, sans récidive locale. Les myoépithéliomes des tissus mous intéressent préférentiellement les extrémités. Dans leur localisation profonde, ils doivent être différenciés des chondrosarcomes myxoïdes extrasquelettiques, des parachordomes et des synovialosarcomes. La plupart des myoépithéliomes sont bénins. L'apparition de métastases est cependant possible.

Myoepithelioma of soft tissues is a rare and underrecognized tumor. We report a case of a myoepithelioma arising in the soft tissue of the wrist in a 37-year-old man. This 3cm, nodular, well circumscribed tumor consisted of a mixture of spindle and epithelioid cells in a fibrous or focally myxoid stroma. Nuclear atypia were mild and mitotic activity was 1 mitotic figure per 10 high-power fields. No tubular epithelial structure was found. The tumoral cells expressed cytokeratin (KL1) and S-100 protein. Smooth muscle actin and desmin were negative. The excision was complete. At 5 months, no recurrence was noted. Myoepithelioma of deep soft tissue has a predilection for extremity involvement. It has to be differentiated from extraskeletal myxoid chondrosarcoma, parachordoma and synovialosarcoma. Most of myoepitheliomas are benign. However, metastasis may occur in a minority of cases.