Nous rapportons un cas autopsique d'une cardiomyopathie caractérisée par le remplacement adipeux du ventricule droit (RAVD) et comparons cette entité à la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA). Un homme de 39 ans est décédé subitement au cours d'une hospitalisation. Il présentait une cirrhose alcoolique avec une ascite, mais ni l'examen clinique ni le bilan biologique ne révélaient d'anomalies susceptibles d'expliquer la mort. Le ventricule droit présentait un remplacement important des myocytes par du tissu adipeux, sans fibrose. Cette dernière, en association avec le tissu adipeux, caractérise la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène. Le RAVD pourrait être considéré comme une entité à part entière, plutôt qu'une forme adipeuse pure de CVDA. La perte myocardique peut être responsable d'insuffisance cardiaque droite. La mort subite serait rare et surviendrait dans le contexte de pathologies associées favorisant l'arythmogénicité.

We report an autopsy case of a cardiomyopathy characterized by fatty replacement of the right ventricular myocardium and compare its clinical and histologic characteristics with those of the arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. A 39-year old male died suddenly in a hospital room. He had an alcoholic cirrhosis with ascitis, but the clinical examination and the biology showed no abnormalities explaining the death. Histologically, in the right ventricle, large areas of cardiomyocytes were replaced by fat, but there was no fibrosis. In contrast, fibrosis is present in association with fat in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Fatty replacement of the right ventricle is likely to be a distinct entity. Right ventricular failure has been shown to be a possible complication. Sudden death is probably rare and is likely to occur when other arrhythmogenic factors are associated.