Le sarcome embryonnaire hépatique (SEH) est rare, habituellement observé chez l'enfant ou l'adolescent. Nous rapportons un cas, développé chez un adulte, sans antécédent particulier, découvert à l'occasion de scapulalgies droites. La tomodensitométrie montrait une lésion multikystique, évoquant une origine infectieuse ou tumorale. Les sérologies à la recherche d'échinococcose, de distomatose ou de brucellose étaient négatives. L'hépatectomie droite réalisée renfermait une tumeur largement nécrosée, multikystique, bien délimitée, non encapsulée avec par place des zones gélatineuses. Histologiquement, il existait des cellules épithélioïdes et des cellules fusiformes dispersées dans un stroma myxoïde. Des cellules d'allure lipoblastique, rhabdomyoblastique, des cellules géantes multinucléées et des globules hyalins PAS positifs intra-cytoplasmiques étaient présents. Les cellules tumorales exprimaient la vimentine, la cytokératine, l'alpha1-antitrypsine et l'actine musculaire lisse. Cette observation souligne la survenue possible du SEH à l'âge adulte, diagnostic à ne pas méconnaître devant une tumeur kystique du foie.

Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver is rare. It is usually observed in children and adolescents. We report one case of embryonal sarcoma of the liver arising in patient without any antecedent. The only symptom was right scapular pain. The liver scan showed a multicystic lesion suspicious for infectious origin or a tumor. Serologies for ecchinococcus, schistosomiasis and brucellosis were negative. The traitment was a right hepatectomy. On gross examination, the tumor was unencapsulated, multicystic and contained large areas of necrosis admixed with gelatinous areas.

Microscopically, there were epithelioid and spindle tumor cells in a myxoïd stroma. Lipoblastic-like or rhabdomyoblastic-like, giant cells and PAS positive hyaline globules in the cell cytoplasm were present. The tumor cells expressed vimentin, cytokeratin (KL1), alpha-1-antitrypsin and smooth muscle actin. This observation shows that embryonnal sarcoma of the liver may develop in adult patients and should be taken into consideration in any differential diagnosis of cystic hepatic tumor.