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Neuroblastome congénital foetal - 20/02/08

Doi : AP-02-2001-21-1-0242-6498-101019-ART13 

Francesco Rivasi [1],

Bernard Gasser [2],

Guido Collina [1],

Fausta Massolo [3],

Emile Philippe [2]

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Congenital neuroblastoma

Neuroblastoma are pediatric tumors of neural crest origin, most often localized in adrenal glands and infrequently congenital. We report two fetal cases found at autopsy, performed at 24 and 28 weeks of gestation, respectively. The 24 week old fetus did not show any malformation ; systematic histological analysis found neuroblastoma cells in both the adrenal glands and the retroperitoneal fat tissue. The 28 week old fetus was hydropic and exhibited a nodule (3 cm) in the posterior mediastinum, next to the thoracic spinal cord. This tumor responded to a neuroblastoma associated with small metastatic foci in the adrenal glands, the liver and the frontal brain cortex. The placenta was abnormally heavy and showed hemorrhagic and necrotic areas. Microscopically plugged clumps of neuroblastoma cells were found inside fetal vessels. Immunohistochemistry was employed in both cases and the cells showed immunoreactivity for NSE, NB 84, chromogranin, synaptophysin and neurofilaments, while desmin, MIC 2, and protein S-100 were negative. Congenital neuroblastomas are rare and, to our knowledge this is the thirteenth report of congenital neuroblastoma associated with placental metastasis.

Dérivé de la crête neurale et le plus fréquemment localisé à la médullosurrénale, le neuroblastome touche essentiellement l'enfant. Cette tumeur peut exceptionnellement être congénitale et nous rapportons deux cas foetaux découverts lors d'autopsies pratiquées respectivement à 24 et 28 semaines de gestation. Le foetus examiné à 24 semaines ne présentait aucune anomalie morphologique externe ou interne ; l'examen histologique systématique mettait en évidence un neuroblastome étendu aux surrénales ainsi qu'au tissu adipeux rétropéritonéal. Le foetus examiné à 28 semaines, en état d'anasarque, présentait un nodule tumoral médiastinal postérieur de trois centimètres, développé au contact du rachis, répondant histologiquement à un neuroblastome. Des foyers métastatiques étaient retrouvés dans la surrénale, le foie ainsi que dans le cortex cérébral frontal. Le placenta présentait un net excès pondéral et comportait des zones hémorragiques et nécrotiques avec, histologiquement, présence des cellules neuroblastiques dans la lumière des vaisseaux foetaux. L'étude immuno-histochimique montrait, comme dans le premier cas, une immuno-réactivité pour les éléments suivants : neurofilaments, NSE, NB 84, chromogranine et synaptophysine. N'a été retrouvé aucune immuno-réactivité pour la desmine, le MIC 2 et la protéine S-100. A notre connaissance, il s'agit du 13 e cas de neuroblastome congénital avec métastases placentaires rapporté.


Mots clés : neuroblastome congénital. , placenta. , métastase.

Keywords: congenital neuroblastoma. , placenta. , metastasis.


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Vol 21 - N° 1

P. 76 - février 2001 Retour au numéro
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