Propos. - L'angio-oedème isolé non allergique est un syndrome clinique rare, qui pose un problème diagnostic et thérapeutique difficile. Les formes liées à une anomalie du C1Inh dominent ces affections et doivent être examinées en priorité en raison de leur prise en charge spécifique.

Actualités et points forts. - Très récemment ont été décrites des affections dont le profil clinique se rapproche de l'oedème angioneurotique héréditaire mais sans anomalie du C1Inh : il s'agit de cas familiaux touchant uniquement les femmes, où les estrogènes semblent jouer un rôle déterminant. Les formes secondaires d'angio-oedème regroupent plusieurs pathologies (vascularite, syndrome de Gleich, angio-oedème déclenché par des agents physiques). Il ne faut pas oublier le rôle de certains médicaments, surtout les inhibiteurs de l'enzyme de conversion qui sont responsables d'angio-oedème chez près de 0,5 % des consommateurs.

Perspectives et projets. - La phase contact de la coagulation semble jouer un rôle prépondérant dans la physiopathologie de la plupart de ces angio-oedèmes. L'efficacité de l'acide tranexamique (modulateur de son activation) en est un élément démonstratif. L'avenir est à la mise au point de médicaments antiplasmine et antibradykinine.

Purpose. - Nonallergic isolated angioedema is an uncommon clinical syndrome raising difficult diagnosis and therapeutic problems. Occurrences linked to a C1Inh are the predominant ones and have to be examined as a priority, taking into account the specificity of the associated follow-up.

Current knowledge and key points. - Diseases with a clinical profile close to hereditary angioneurotic edema, but without C1Inh anomaly, have been described recently. It is in fact family cases, concerning only women, where estrogens seem to play a dominant role. Angioedema's secondary aspects are gathering various pathologies (vasculitis, Gleich's syndrome, angioedema initiated by physical agents). The role played by some drugs must not be forgotten, mainly angiotensin converting enzyme inhibitors, which are at the origin of angiodema in nearly 0.5% of users.

Future prospect and projects. - Uncontrolled activation of the contact system seems to play a major role in the main part of these angiodemas. The efficiency of the tranexaminic acid (which modulates its activation) is to be taken as evident. The key to the future seems to be the development of plasmin and bradykinin inhibitors.