Un cas de rhabdomyosarcome primitivement méningé - 20/02/08
F. Le Pessot [1],
A. François [1],
F. Proust [2],
P. Freger [2],
A. LaquerriÈre [1]
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Primary rhabdomyosarcoma of the leptomeningis. Histological, immunohistochemical and ultrastructural study of one case |
A 64 year-old patient, complained of headache and neurological disorders. CT scan found a voluminous solitary tumor of the posterior part of the left cavernous sinus. Removal of tumor was followed by a rapid recurrence and by the patient's death. Histologic study found a malignant undifferentiated tumoral proliferation, with straplike cells. Immunohistochemical stains were positive for conjonctival and muscular differenciation. Ultrastructural study revealed intracytoplasmic filamentous striated structure. The primary meningeal rhabdomyosarcoma is an exceptional tumor, generally affecting young patients. Its prognosis is poor and its histogenesis remains unclear.
Un patient de 64 ans présentait des céphalées associées à des troubles neurologiques. Un bilan pratiqué trouvait une volumineuse tumeur isolée de la partie postérieure du sinus caverneux gauche. L'exérèse chirurgicale fut suivie d'une récidive précoce et du décès du patient. L'examen histologique trouvait une prolifération tumorale maligne peu différenciée, à cellules fusiformes. L'immunohistochimie révélait une positivité pour les marqueurs conjonctifs et musculaires et l'étude ultrastructurale affirmait la différenciation musculaire striée de la lésion. Le rhabdomyosarcome dans sa forme primitivement méningée est une tumeur exceptionnelle, touchant en général le sujet jeune. Son pronostic est sombre et son histogenèse controversée.
Mots clés :
rhabdomyosarcome.
,
tumeur intracrânienne.
,
tumeur méningée.
Keywords: rhabdomyosarcoma. , intracranial tumor. , meningeal neoplasm.
Plan
© 2000 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 20 - N° 4
P. 353 - septembre 2000 Retour au numéro
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