Thirty six cases of clear cell sarcoma of soft tissue are reported. The median age was 44 years (5 to 80 years). The principal sites were the foot (11 cases), the hand and wrist (7 cases) and the knee (6 cases). The architecture was fascicular with lobular arrangement of cells delimited by delicate fibrous septa intimately bound to tendons or aponeuroses. Tumoral cells were round or fusiform with abundant clear cytoplasm sometimes epithelioid with round nuclei and prominent nucleoli. The mitotic rate was evaluated to 9/10 HPF. S100 protein was expressed in 33/36 cases and HMB45 marked 29/31 cases, without expression of cytokeratine. Three-year and 5-year survival rate were respectively 72 % and 62 %. Prognosis factors for global survival were efficiency of initial treatment with distal location and necrosis and FNCLCC grade. The distinction of clear cell sarcoma from metastatic melanoma is important because of the difference of prognosis.

Trente-six cas de sarcomes à cellules claires des tissus mous sont étudiés. L'âge médian est de 44 ans (5 à 80 ans). Les localisations préférentielles sont le pied (11 cas), la main et le poignet (7 cas) et le genou (6 cas). L'architecture de la prolifération est fasciculée avec aspect en « bancs de poissons » (24 cas) et scindée en lobules par de fins septa fibreux parfois en continuité avec du tissu tendineux et aponévrotique. Les cellules rondes ou fusiformes à cytoplasme abondant souvent clair parfois d'aspect épithélioïde ont un noyau rond à nucléole proéminent. L'index mitotique est de 9 mitoses/10 champs. La protéine S100 est exprimée dans 33/36 cas et 29/31 cas sont marqués par l'anticorps HMB45, sans expression des cytokératines. Les taux de survie globale sont de 72 % à 3 ans et de 62 % à 5 ans. Les facteurs pronostiques sont l'efficacité du traitement initial liée à la localisation distale puis la nécrose et le grade de la FNCLCC. Ce sarcome doit être distingué du mélanome métastatique des tissus mous au pronostic beaucoup plus défavorable.