Squamous cell carcinoma developing in an intracranial prepontine epidermoid cyst * - 20/02/08
B. Sawan [1],
A. Vital [1],
H. Loiseau [3],
V. Dousset [2],
D. Strub [1],
C. Vital [1]
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Intracranial epidermoid cysts represent around 0,2 to 1 % of all intracranial tumours. Rare malignant transformation of these benign lesions may occur. A 66-year-old man presented with a state of confusion. MRI demonstrated a heterogeneous signal in front of the pons and ventricular dilatation. Cerebrospinal fluid examinations disclosed inflammatory cells. The patient died six months after his first admission to hospital. At autopsy, a firm greyish tumour (3 cm-long and 1 cm-thick) was present in front of the brain stem encasing the basilar artery. Microscopic examination revealed a well-differentiated epidermoid carcinoma arising from a cystic lesion whose wall was lined by a squamous epithelium with a benign appearance. The walls of all the ventricles were lined by carcinomatous cells. There was no leptomeningeal metastasis. Twenty three other cases of such squamous cell carcinoma have been reported and most of them had died within a few months.
Transformation maligne d'un kyste épidermoïde situé sur la face antérieure du tronc cérébral |
Les kystes épidermoïdes représentent 0,2 à 1 % des tumeurs intra-crâniennes. Leur transformation maligne est classique mais très rare. Il s'agit d'un homme de 66 ans qui s'est présenté avec un état confusionnel. L'IRM montrait un signal hétérogène en avant de la protubérance et une dilatation ventriculaire. Le liquide céphalo-rachidien ne contenait que des cellules inflammatoires. Le patient est décédé six mois plus tard. À l'autopsie, une plaque tumorale de couleur grisâtre, de 3 cm de long et 1 cm d'épaisseur recouvrait la partie antérieure du tronc cérébral, englobant le tronc basilaire. Il s'agissait d'un carcinome épidermoïde bien différencié tapissant également la paroi des ventricules. Ce carcinome prenait naissance à partir d'un kyste revêtu d'un épithélium malpighien mature, non tumoral. Vingt-trois autres cas similaires ont été publiés et la plupart des patients sont décédés en quelques mois.
Mots clés :
carcinome épidermoïde.
,
kyste épidermoïde.
,
tumeur intra-crânienne.
Keywords: epidermoid carcinoma. , epidermoid cyst. , squamous cell carcinoma.
Plan
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Vol 20 - N° 3
P. 258 - juillet 2000 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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