Les tumeurs primitives rares intra-thoraciques sont développées aux dépends du poumon, de la plèvre, du médiastin, ou du cœur. Elles peuvent être bénignes ou malignes et leur principal diagnostic différentiel est celui de métastases thoraciques de tumeurs rares d’origine extra-thoracique. Afin d’optimiser la prise en charge de telles pathologies, une unité pilote avait été financée par l’INCA au CHU de Lyon, et permet de centraliser des données concernant ces tumeurs rares, avec l’objectif de mettre en place des programmes spécialisés de recherche thérapeutique.

Rare intra-thoracic tumors may originate from the lung, the pleura, the mediastinum, or the heart. These tumors may be benign or malignant; the major differential diagnoses are intra-thoracic metastases arising from extra-thoracic rare malignancies. To optimize the management of such tumors, a Pilot unit had been set up in Lyon by the French NCI, to centralize data on such rare diseases and to further develop therapeutic research programs.