We report six cases of benign fibrous histiocytoma, one case of dermatomyofibroma, onecase of cutaneous leiomyosarcoma with a granular cell component. Besides the clinical,histologic and immunohistochemical features of the primary lesion, these tumors do notexpress S100 protein in contrast to the classic granular cell tumor described byAbrikossoff. Such a component has no implication in prognosis, which remains related tothe main lesion. Ignorance of this rare event can lead to mis­diagnosis, requiring atotal revision of the granular cell tumor entity.

Nous rapportons six cas d'histiocytofibrome bénin, un cas de dermatomyofibrome, un casde léiomyosarcome cutané à contingent granuleux. Outre les caractéristiques cliniques,histologiques et immunohistochimiques de la lésion primitive, ces tumeurs présentent laparticularité de ne pas exprimer la protéine S100, ce qui les différencie de laclassique tumeur à cellules granuleuses ou tumeur d'Abrikossoff. L'apparition d'un telcontingent n'a pas d'influence sur le pronostic qui reste lié à celui de la tumeuroriginale. La méconnaissance de cet événement rare est à l'origine d'erreursdiagnostiques, imposant une révision complète de la notion ancienne de tumeur àcellules granuleuses.