P154 Résistance à l’injection sous-cutanée, intramusculaire et intraveineuse de l’insuline en bolus (DRIASM syndrom ?) : à propos d’un cas apparenté chez l’enfant - 20/03/14
Résumé |
Introduction |
La résistance à l’administration de l’insuline par voie sous-cutanée ou intramusculaire (Diabetes mellitus with resistance to insulin administered subcutaneously or intramuscularly DRIASM) est un syndrome rare décrit chez l’adulte.
Patients et méthodes |
Rapporter un cas apparenté chez l’enfant.
Cas clinique |
Mokhtaria est âgée de 10 ans à son admission pour hyperglycémie irréductible depuis 5 mois. Parents non consanguins et un frère de 8 ans en bonne santé. L’histoire remonte à 5 mois où l’hyperglycémie est découverte fortuitement, sans notion de polyurie, de polydipsie ou d’amaigrissement. En dépit de l’insulinothérapie instituée les glycémies persistent entre 3 et plus de 6g/l. L’état général était bon, l’examen clinique normal, sans dysmorphie. Glycémie à 5g/l, glycosurie à 3 +, acétonurie à 2 + et HbA1c à 13,2 %. Sous insulinothérapie par SAP à 0,1UI/kg/heure, la normo-glycémie est atteinte après 5 heures. Sous schéma basal/bolus à plus de 2UI/Kg/24h, la glycémie se relève durablement. L’insuline IM est tentée avec plus de 4UI/Kg/24h en 6 injections sans résultat. Le bolus IV d’insuline reste inefficace, mais sa perfusion dans du SSI normalise la glycémie. L’infusion intra-péritonéale avec une pompe externe (Medtronic) induit une normalisation rapide et durable de la glycémie avec moins de 1U/Kg/24h Enfin, sous pompe sous-cutanée et des doses d’insuline ne dépassant pas 1,5U/Kg/24h, le contrôle du diabète est obtenu facilement. Les glycémies remontent instantanément et durablement à chaque tentative de reprise des injections S/C de tout type d’insuline. L’exploration génétique et biochimique est pour le DT1a. La recherche d’anticorps anti-récepteurs de l’insuline est négative. Mokhtaria est maintenue sous pompe sous-cutanée avec une HbA1c normalisée. Elle accomplit normalement sa croissance, sa puberté et sa scolarité
Conclusion |
Il s’agit du seul cas connu de résistance non-syndromatique à l’administration de l’insuline autrement que sous pompe chez l’enfant, dont l’anomalie moléculaire reste à déterminer.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Vol 40 - N° S1
P. A65 - mars 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.