La résistance à l’administration de l’insuline par voie sous-cutanée ou intramusculaire (Diabetes mellitus with resistance to insulin administered subcutaneously or intramuscularly DRIASM) est un syndrome rare décrit chez l’adulte.

Rapporter un cas apparenté chez l’enfant.

Mokhtaria est âgée de 10 ans à son admission pour hyperglycémie irréductible depuis 5 mois. Parents non consanguins et un frère de 8 ans en bonne santé. L’histoire remonte à 5 mois où l’hyperglycémie est découverte fortuitement, sans notion de polyurie, de polydipsie ou d’amaigrissement. En dépit de l’insulinothérapie instituée les glycémies persistent entre 3 et plus de 6g/l. L’état général était bon, l’examen clinique normal, sans dysmorphie. Glycémie à 5g/l, glycosurie à 3 +, acétonurie à 2 + et HbA1c à 13,2 %. Sous insulinothérapie par SAP à 0,1UI/kg/heure, la normo-glycémie est atteinte après 5 heures. Sous schéma basal/bolus à plus de 2UI/Kg/24h, la glycémie se relève durablement. L’insuline IM est tentée avec plus de 4UI/Kg/24h en 6 injections sans résultat. Le bolus IV d’insuline reste inefficace, mais sa perfusion dans du SSI normalise la glycémie. L’infusion intra-péritonéale avec une pompe externe (Medtronic) induit une normalisation rapide et durable de la glycémie avec moins de 1U/Kg/24h Enfin, sous pompe sous-cutanée et des doses d’insuline ne dépassant pas 1,5U/Kg/24h, le contrôle du diabète est obtenu facilement. Les glycémies remontent instantanément et durablement à chaque tentative de reprise des injections S/C de tout type d’insuline. L’exploration génétique et biochimique est pour le DT1a. La recherche d’anticorps anti-récepteurs de l’insuline est négative. Mokhtaria est maintenue sous pompe sous-cutanée avec une HbA1c normalisée. Elle accomplit normalement sa croissance, sa puberté et sa scolarité

Il s’agit du seul cas connu de résistance non-syndromatique à l’administration de l’insuline autrement que sous pompe chez l’enfant, dont l’anomalie moléculaire reste à déterminer.