Les hypertriglycéridémies (HTG) majeures sont rares, mais demeurent une urgence médicale. Elles justifient la recherche en urgence de la complication aiguë majeure : la pancréatite. Elles nécessitent la mise en place immédiate de règles hygiéno-diététiques, avec une réduction drastique des apports lipidiques en phase aiguë et dans le temps. Les facteurs secondaires de décompensation doivent être recherchés et contrôlés. La recherche étiologique repose sur l’enquête familiale et l’analyse moléculaire. Trouver l’étiologie permet un dépistage familial.

Les fibrates peuvent se discuter dans l’HTG majeure pure. La statine reste le traitement de référence de prévention cardiovasculaire. L’association fibrate-statine est indiquée en prévention secondaire, lorsque les triglycérides demeurent élevés et le HDL-cholestérol bas sous statine à dose optimale, ou chez les patient à très haut risque cardiovasculaire.

Although highly infrequent major hypertriglyceridemias (HTG) remain a medical emergency. They require to look after the occurrence of an acute pancreatitis and to introduce dietary therapy with a drastic reduction in lipid intakes in the acute period as well as in long term. Secondary causes need to be identified and treated. Familial investigations and genetic analysis are the cornerstones of etiologic diagnosis. Diagnosis of primary HTG allows to screen family members and to establish early prevention.

Use of fenofibrate is worth considering in uncontrolled major HTG despite strict dietary treatment. Statins remain the established treatment in cardiovascular prevention but they have never been evaluated in major HTG. The association statin-fenofibrate is possible in secondary prevention when triglyceridemia remains uncontrolled with low HDL despite statins titrated at optimal doses in high risk patients.