En dehors du tremblement, les mouvements anormaux sont très rares au cours de la sclérose en plaques. Certains patients peuvent présenter une dystonie paroxystique (ou spasme tonique), de topographie souvent hémicorporelle, pouvant révéler la maladie. Nous en rapportons deux cas avec bande vidéo et nous passons en revue les aspects cliniques et évolutifs ainsi que les hypothèses physiopathologiques de ce phénomène.

La première patiente est âgée de 27ans, traitée pour une sclérose en plaques rémittente et qui a présenté plusieurs paroxysmes quotidiens de dystonie douloureuse de l’hémicorps droit de durée brève (<1minute) associée à une hémiparésie homolatérale. L’IRM encéphalique a objectivé plusieurs plaques de démyélinisation, dont une du bras postérieur de la capsule interne gauche prenant le contraste. Ces mouvements involontaires ont régressé 5jours après la perfusion de corticoïdes. Le deuxième patient, âgé de 62ans, a présenté des épisodes d’une trentaine de secondes, pluriquotidiens de dystonie douloureuse de l’hémicorps gauche puis, 3 mois plus tard, des paroxysmes similaires de l’hémicorps droit incluant la face. Par moments, ces attaques intéressaient les deux hémicorps simultanément. L’IRM encéphalique a montré plusieurs hypersignaux de la substance blanche encéphalique, dont deux, symétriques des bras postérieurs des capsules internes. Le diagnostic de SEP a été retenu sur des éléments cliniques, IRM et biologiques et l’élimination d’autres diagnostics différentiels. La perfusion de corticoïdes a fait disparaître ces phénomènes paroxystiques après 4jours.

Une dystonie paroxystique peut être une manifestation secondaire à la SEP. Elle serait secondaire à une activité éphaptique naissant à un niveau variable du faisceau corticospinal, mais l’analyse de plusieurs cas rapportés et de ceux décrits dans cette étude démontre qu’une atteinte du bras postérieur de la capsule interne serait une topographie privilégiée. Le rôle de l’inflammation locale est vraisemblable car les corticoïdes améliorent souvent ces phénomènes.

Movement disorders are uncommon in multiple sclerosis, except for tremor. Patients rarely have paroxysmal dystonia (or tonic spasm), which can be the presenting manifestation of the disease.

Two videotaped observations are presented. The first patient was a 27-year-old woman, treated for relapsing-remitting multiple sclerosis, who presented daily several short (<1minute) paroxysms of right hemibody dystonia. Brain MRI revealed several areas of cerebral demyelination, including the posterior limb of the left internal capsule with gadolinium enhancement. These events disappeared 7 days after corticosteroid infusion. The second patient was a 62-year-old man who presented brief episodes (<1minute) of daily painful left hemibody dystonia. Three months later, similar paroxysms affecting the right hemibody including the face occurred. At times, the two hemibodies were affected simultaneously. The brain MRI showed multiple areas of white matter hyperintensity, including two symmetrical areas in the posterior limb of the internal capsules. Multiple sclerosis was diagnosed on clinical, MRI and biological data. Four days after starting corticosteroids, these paroxysmal phenomena disappeared totally.

Dystonia is an under-recognized aspect of paroxysmal events during multiple sclerosis. It might involve ephaptic transmission among abnormal demyelinated neurons; this ectopic excitation can arise at variable levels of the corticospinal tract, but the analysis of reported cases and those described in this study shows that impairment of the posterior limb of the internal capsule seems to be a prevalent topography. Inflammation is likely to play a role because steroids often improve these phenomena. In this article, we review the clinical aspects, pathophysiology and outcome of paroxysmal dystonia in multiple sclerosis.