Le développement de l'oreille interne se déroule selon des étapes progressives régulées par différents gènes. Le premier événement consiste en une induction d'un épaississement de l'ectoderme de surface de part et d'autre du rhombencéphale embryonnaire. Cette structure appelée « placode otique » est induite par l'endomésoderme sous-jacent et le tube neural voisin. La placode s'invagine secondairement pour s'enfouir dans le mésoderme et constituer la vésicule otique ou otocyste. Cette vésicule reçoit des informations moléculaires des structures situées à sa proximité ce qui entraîne sa régionalisation selon les axes antéropostérieur (rostrocaudal), ventrodorsal et médiolatéral. Il s'ensuit une série de mouvements morphogénétiques complexes qui conduisent à une déformation de l'ébauche vésiculaire en une structure tridimensionnelle précurseur du labyrinthe membraneux. Ainsi se développent les principales régions de l'oreille interne : d'abord le canal endolymphatique, les canaux semi-circulaires, l'utricule et le saccule et la cochlée. Cette morphogenèse est quasi achevée à la fin du deuxième mois de développement. Toutefois, les cellules neurosensorielles ne sont pas encore différenciées à cette date. L'étude des nombreuses causes génétiques de surdité humaine, qu'elles soient syndromiques ou non, a permis d'isoler de très nombreux gènes impliqués dans le contrôle de la cytodifférenciation des cellules neurosensorielles. L'étude des gènes exprimés chez la souris durant ces périodes de développement conduit à la mise en évidence d'autres gènes qui sont alors des candidats pouvant expliquer d'autres types de surdité. Les neurones des ganglions cochléaire et vestibulaire proviennent eux aussi de l'épithélium de la vésicule otique. La connaissance des mécanismes impliqués dans la morphogenèse de l'oreille interne est un préalable indispensable nécessaire à l'interprétation des malformations humaines touchant cet organe. La connaissance intime du contrôle du développement de l'oreille interne chez les mammifères devrait permettre, à plus ou moins longue échéance, de forcer la différenciation de cellules précurseuses dans une voie spécifique désirée et de pouvoir proposer une thérapie cellulaire. Enfin, la mise en évidence de cellules à potentialité souche dans l'oreille interne devrait permettre leur stimulation pour la réparation cellulaire, voire leur transfection pour corriger un défaut génétique dans les nombreux cas de surdité humaine.