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Pulse Oximetry Is Insufficient for Timely Diagnosis of Hepatopulmonary Syndrome in Children with Liver Cirrhosis - 20/02/14

Doi : 10.1016/j.jpeds.2013.10.070 
André Hoerning, MD 1, , Simon Raub 1, Ulrich Neudorf, MD 2, Carsten Müntjes, MD 2, Simone Kathemann, MD 1, Elke Lainka, MD 1, Florian Stehling, MD 3, Peter F. Hoyer, MD 1, Patrick Gerner, MD 1
1 Clinic for Pediatrics II, Department of Pediatric Nephrology, Gastroenterology, Endocrinology, and Transplant Medicine, University Hospital Essen, University of Duisburg-Essen, Essen, Germany 
2 Clinic for Pediatrics III, Department of Pediatric Cardiology, University Hospital Essen, University of Duisburg-Essen, Essen, Germany 
3 Clinic for Pediatrics III, Department of Pediatric Pulmonology, University Hospital Essen, University of Duisburg-Essen, Essen, Germany 

Reprint requests: André Hoerning, MD, Department of Pediatric Gastroenterology and Hepatology, University Children's Hospital Essen, Hufelandstr 55, 45122 Essen, Germany.

Abstract

Objective

To prospectively investigate the prevalence of hepatopulmonary syndrome (HPS), the importance of pulse oximetry in diagnosing HPS, and the longitudinal course after liver transplantation in children with cirrhosis referred for liver transplantation.

Study design

Fifty-six patients aged 1-17 years (mean age, 4.6 ± 5.0 years) with liver cirrhosis were screened for HPS by hyperemic capillary blood gas (CBG) analysis and contrast-enhanced transthoracic echocardiography. Eleven patients were excluded owing to conditions that can produce cardiopulmonary dysfunction, including 5 with cystic fibrosis, 1 with pulmonary arterial hypertension, and 5 with an intracardial shunt. HPS was classified in accordance with the European Respiratory Society Task Force criteria on pulmonary-hepatic disorders. Patient groups were compared for biochemical and clinical characteristics.

Results

Eighteen children (40%) with cirrhosis were intrapulmonary vasodilatation (IPVD)-positive and had a pulse oximetry oxygen saturation level >98%. Two of these patients (11%) exhibited moderate HPS with an elevated alveolar arterial oxygen gradient >15 mm Hg and PaO2 <70 mm Hg; they died before undergoing liver transplantation. The sensitivity and specificity of CBG analysis for detecting elevated alveolar arterial oxygen gradient in children with IPVD was 94% and 53%, respectively. HPS was associated with late hepatoportoenterostomy (P < .04). Liver transplantation led to resolution of HPS in all patients.

Conclusion

IPVD is frequent in children with liver cirrhosis (40%). Pulse oximetry is insufficient for timely HPS diagnosis. Pathological CBG analysis data indicate IPVD in the majority of cases, but are imprecise in children aged <2 years. Contrast-enhanced transthoracic echocardiography and CBG analysis are recommended for evaluation of HPS in children with cirrhosis, regardless of liver synthesis capacity and clinical chemistry data.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keyword : ABG, CBG, cTTE, HPS, IPVD, PΔAaO2, SO2


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Vol 164 - N° 3

P. 546 - mars 2014 Retour au numéro
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