Le syndrome d’activation lympho-histiocytaire (SALH) est lié à une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde. Le SALH associe des signes cliniques peu spécifiques (fièvre, altération de l’état général, hépatosplénomégalie, adénopathies) et des éléments biologiques évocateurs (bi- ou pancytopénie, altération du bilan hépatique, coagulopathie, augmentation des lactico-déshydrogénase [LDH], de la ferritine et des triglycérides). Le diagnostic du SALH reste une urgence, que chaque clinicien doit évoquer devant toute cytopénie fébrile. L’étiologie du SALH reste encore obscure, mais les progrès récents dans l’étude génétique des formes familiales apportent quelques éléments essentiels dans sa compréhension.

Lymphohistiocytic activation syndrome (LHAS) is related to inappropriate stimulation of macrophage cells in bone marrow and lymphoid system. LHAS combines the non-specific clinical signs (fever, poor general condition, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy) and suggestive biological elements (bi-or pancytopenia, abnormal liver function, coagulopathy, increased LDH, ferritin and triglycerides). The diagnosis of SALH remains an emergency every clinician should discuss before any febrile cytopenia. The etiology of LHAS is still obscure, but recent advances in the genetic study of familial forms provide some essential elements in understanding.