L’état nutritionnel est étroitement corrélé à la fonction respiratoire et à la survie des patients atteints de mucoviscidose. La généralisation du dépistage néonatal en France depuis 2002 permet de débuter dès les premières semaines de vie la prise en charge nutritionnelle préventive, voire un support nutritionnel ayant pour objectif un statut nutritionnel identique à la population générale et ceci tout au long de la vie du patient. Cette mise au point qui s’appuie sur des recommandations internationales décrit l’approche diététique, les modalités de prescription des extraits pancréatiques et des vitamines liposolubles ainsi que la prise en charge nutritionnelle en cas de dénutrition débutante ou confirmée.

Nutritional status has a strong association with respiratory function and survival. Implementation of the French nationwide newborn screening program since 2002 allows an early preventive nutritional approach and nutritional support if indicated, aiming at maintaining a nutritional status similar to healthy peers during the patient's life. This review relies on international recommendations and describes the dietetic approach, pancreatic enzymes and fat-soluble vitamins supplementation and also nutritional support in case of moderate or severe malnutrition.