Les carcinomes à cellules rénales (CCR) représentent plus de 90 % des tumeurs malignes du rein de l’adulte. Les formes spora-diques sont de loin les plus fréquentes, mais on connait des formes familiales (la maladie de von Hippel-Lindau et le cancer papillaire héréditaire principalement) liées à des mutations génétiques germinales spécifiques. Le carcinome à cellules claires représente 85 % des CCR. Il survient vers l’âge de 60 ans avec un sexe ratio de 2/1. Son incidence parait augmenter dans les pays développés. Il réalise une masse unique de couleur orangée, pleine ou comportant des remaniements kystiques, faite de cellules claires ayant un phénotype rappelant les cellules tubulaires proximales et comportant des altérations génétiques caractéristiques. Le carcinome papillaire représente 10 % des CCR, se développe volontiers sur des reins de néphropathie chronique avec un sexe ratio de 8/1. Il s’agit fréquemment de tumeurs multiples, de couleur crême, parfois nécrotiques, faites de cellules chromophiles groupées en papilles, comportant des anomalies géniques caractéristiques. Le carcinome à cellules chromophobes est plus rare (5 %), a une incidence égale dans les 2 sexes et forme une masse de couleur beige, rarement nécrotique, faite de plages de grandes cellules finement vésiculées. L’évolution est plus favorable que celle du carcinome à cellules claires. Le carcinome de Bellini est exceptionnel (< 1 %) et de mauvais pronostic. Il se développe dans la médullaire rénale, à partir du tube collecteur et réalise une masse médio-rénale, dure, compacte et blanche envahissant le cortex. Les carcinomes « inclassés » ont des aspects morphologiques divers et comportent des anomalies chromosomiques variées.