Formes cavitaires de sclérose en plaques : étude multicentrique sur vingt patients - 07/12/13
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Résumé |
Introduction |
Les lésions cavitaires, définies par une dégénérescence kystique de la substance blanche, ont été décrites dans des atteintes héréditaires de la substance blanche (« leucodystrophies »). Cette atteinte est une des caractéristiques du childhood ataxia with central nervous system hypomyelination syndrome (CACH). Elles n’ont pas été décrites dans la sclérose en plaques.
Méthodes |
Nous rapportons une série rétrospective multicentrique de 20 patients atteints de sclérose en plaques et présentant de larges lésions cavitaires. Les données cliniques, biologiques, électrophysiologiques, moléculaires et IRM ont été collectées.
Résultats |
Vingt patients ont été inclus dans cette étude (6 hommes et 14 femmes). L’âge moyen au début de la maladie était de 37,6ans (extrémité 17–58ans) et la durée moyenne d’évolution de 10ans (extrémité 2–20ans). La moitié des patients (10/20) était une forme primaire progressive. Le score EDSS moyen était de 5,5 (extrémité 2–8). Le score MMS moyen était à 20/30. La recherche génétique de mutation du gène EIF2B codant pour le CACH syndrome a été recherchée dans 7 cas et a toujours été négative. Les lésions cavitaires étaient strictement supratentorielles et localisées au sein d’une leucopathie diffuse, avec une prédominance postérieure chez la plupart des patients.
Conclusion |
Les formes cavitaires de sclérose en plaques semblent représenter un sous-groupe de patients caractérisée par une évolution clinique sévère (forme primaire progressive, scores EDSS élevés et atteinte cognitive sévère).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Cavitary white matter changes are mainly described in leukodystrophies and especially in vanishing white matter disease. Large cavitary lesions are not typical for multiple sclerosis (MS).
Methods |
We studied MS patients with large cavitary brain lesions. Patient characteristics, disease onset/duration/subtype, expanded disability status scale (EDSS), mini mental state (MMS), vanishing white matter disease genetic analysis, and MRI characteristics of the cavitary lesions were analyzed.
Results |
Twenty patients were analyzed (6 men and 14 women). Mean age at disease onset was 37.6 (range 17–58). Mean disease duration was 10 years (range 2–20). Five patients had initial relapsing-remitting MS and nine patients had primary-progressive MS. Mean EDSS was 5.5 (range 2–8). Mean MMS was 20/30. Vanishing white matter disease genetic analysis was performed and negative in seven patients. Inferior corpus callosum lesions were seen in all patients with available sagittal FLAIR sequences. Cavitary lesions were strictly supratentorial, and located inside the diffuse leukoencephalopathy, with often a posterior predominance.
Conclusion |
MS patients with large cavitary lesions seem to represent a MS subgroup, predominantly women, with relatively late disease onset, predominantly primary-progressive type, relatively high EDSS scores, and severe cognitive dysfunction.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Sclérose en plaques, Leucopathie cavitaire, IRM
Keywords : Multiple sclerosis, White matter diseases, Cavitary, MRI
Plan
Vol 169 - N° 12
P. 965-969 - décembre 2013 Retour au numéro
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