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Neurosarcoïdose de présentation atypique - 05/12/13

Doi : 10.1016/j.revmed.2013.02.035 
V. Quenardelle a, M. Benmekhbi b, J. Aupy c, C. Dalvit a, E. Hirsch a, A. Benoilid a,
a Service de neurologie, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France 
b Service de neurochirurgie, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France 
c Service de neurologie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Cinq à 15 % des sarcoïdoses présentent une atteinte neurologique. La rareté de la neurosarcoïdose et son polymorphisme clinique rendent l’évocation et la confirmation du diagnostic difficiles. L’hydrocéphalie complique 6 à 30 % des neurosarcoïdoses.

Observation

Nous présentons le cas d’un patient de 26 ans, sans antécédent, ayant développé progressivement des céphalées, des troubles mnésiques, puis une épilepsie. Ce tableau était révélateur d’une forme extrêmement rare, localisée, d’hydrocéphalie, l’exclusion de la corne ventriculaire temporale entrapped temporal horn, et a permis de poser le diagnostic de neurosarcoïdose.

Conclusion

Cette manifestation résulte de l’exclusion de la corne temporale du ventricule latéral du reste du système ventriculaire entrapped temporal horn du fait de l’obstruction du trigone du ventricule latéral par l’infiltration granulomateuse de l’épendyme et du plexus choroïde. Elle se comporte comme un processus expansif, responsable de céphalées, hémiparésie, troubles mnésiques et hémianopsie latérale homonyme et nécessite une prise en charge médicochirurgicale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Nervous system involvement occurs in 5 to 15% of the patients with sarcoidosis. Neurosarcoidosis remains very difficult to diagnose because clinical presentation and imaging characteristics lack specificity.

Observation

We report a 26-year-old man who gradually developed headaches, memory disturbance and epilepsy. CT-scan and MRI showed a temporal-parietal cystic mass, secondary to a rare and focal form of hydrocephalus, called “trapped temporal horn” revealing neurosarcoidosis.

Conclusion

The “entrapped temporal horn” is due to an obstacle on the cerebrospinal fluid pathway at the trigone of the lateral ventricle that seals off the temporal horn and the choroid plexus from the rest of the ventricular system. The obstacle is related to the granulomatous tissue of sarcoidosis. Therefore, the “trapped temporal horn” acts as a space occupying process, causing headaches, memory pain, hemiparesis, homonymous hemianopsia, and requires medico-surgical management.

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Mots clés : Neurosarcoïdose, Lésion kystique, Hydrocéphalie, Exclusion de la corne temporale du ventricule latéral

Keywords : Neurosarcoidosis, Cystic mass, Hydrocephalus, Entrapped temporal horn


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Vol 34 - N° 12

P. 776-779 - décembre 2013 Retour au numéro
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