Un cas de syndrome d’activation macrophagique possiblement activé par le canakinumab dans le cadre d’une maladie de Still - 05/12/13
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Résumé |
La survenue d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) au cours de la maladie de Still de l’adulte (MSA) est rare et grave. Nous rapportons le cas d’une patiente de 49ans qui était atteinte d’une MSA réfractaire aux glucocorticoïdes, au méthotrexate et à l’infliximab. L’anakinra avait permis un contrôle satisfaisant de la maladie durant une année puis un échappement secondaire. Après quatre injections de tocilizumab, la patiente a développé un mélanome cutané. Devant la persistance de manifestations systémiques, elle a reçu deux injections de canakinumab. C’est alors qu’est apparu dix jours plus tard un tableau clinique associant poussées fébriles, dyspnée, lombalgie, douleurs abdominales, odynophagie et hépatomégalie. Les analyses biologiques révélaient une cytolyse hépatique à 180 UI/L (N : 10–35), une insuffisance rénale aiguë avec une créatinine à 407 micromol/L (N : 50–100), une thrombopénie à 60 G/L (N : 150–400), une hyperleucocytose à 12 200/mm3 (N : 4000 à 10 000), une hypertriglycéridémie à 5070mmol/L (N : 0,4–1,6), des LDH à 4824 UI/L (N : 135–250), une ferritine à 97 761 microg/L (15–150). Une phagocytose était visualisée à la lecture du myélogramme. La recherche d’un agent infectieux, notamment viral, était négative. Elle a bénéficié d’une corticothérapie à la dose de 1,5mg/kg par jour et de cinq jours d’immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse (0,5g/kg par jour). La patiente s’est améliorée, malgré la présence de nombreux facteurs de mauvais pronostic (thrombopénie, absence d’adénopathie et traitement en cours par glucocorticoïde). Il s’agit du premier cas de SAM dans le cadre d’une MSA survenue après injection de canakinumab.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie de Still, Syndrome d’activation macrophagique, Immunoglobuline polyvalente, Canakinumab
Plan
☆ | Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. |
Vol 80 - N° 6
P. 618-620 - décembre 2013 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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