Development and validation of a motor function classification in patients with neuromuscular disease: The NM-Score - 04/12/13

Doi : 10.1016/j.rehab.2013.10.002

C. Vuillerot ^a,^⁎,^b,^c,^d , P. Rippert ^a,^e, S. Roche ^b,^f, C. Bérard ^a, F. Margirier ^a, C. de Lattre ^a, I. Poirot ^a, A. Berruyer ^a, V. Tiffreau ^g, M. Fournier-Mehouas ^h, F. Bouhour ⁱ, J.-A. Urtizberea ^j, A. Renders ^k, R. Ecochard ^b,^f
Le groupe d’étude NM-Score
A. Le Flem ^l, A. Barrière ^l, A.P. Rouyer ^l, S. Fontaine ^l, J.-P. Vadot ^l, E. Luc Pupat ^l, Y. Chartier ^l, D. Vincent-Genod ^l, F. Girardot ^l, V. Manel ^l, F. Aubert ^l, G. Rode ^m, D. Denis ⁿ, V. Germa ^o, S. Quijano ^p, N. Pelligrini ^p, M.C. d’Anjou ^q, L. Féasson ^q, S. Chabrier ^q, A. Furby ^q, C. Goyet ^q, M.C. Delmas ^r, M. Campech ^r, F. Robert ^r, H. Hovart ^s, J.-M. Cuisset ^s, I. Badoil ^t, C. Fafin ^u, V. Tanant ^u, S. Sacconi ^u, J.-P. Gayraud ^v, A. Carpentier ^w, S. Vanderschueren ^w, I. Bourdeauducq ^w, D. Salicio-Castillo ^x, A.M. Cobo ^x, M.C. Commare ^y, V. Farigoule ^y, C. Huzar ^y, B. Berger ^z, V. Humbertclaude ^aa, F. Rumeau ^bb, E. Viehweger ^cc, C. Payet-Laury ^cc, I. Penisson-Besnier ^dd, V. Kinet ^ee, D. Laridant ^ee, V. Spehrs-Ciaffi ^ff, G. Bassez ^gg, N. Goemans ^hh, D. Pichancourt ⁱⁱ, L. Jezequel ⁱⁱ, N. Vedrenne ⁱⁱ
^l HFME, 69677 Lyon, France
^m Hôpital H.-Gabriel, 69677 Lyon, France
ⁿ Fondation Richard, 69677 Lyon, France
^o Hôpital Necker, 75015 Paris, France
^p Hôpital R.-Poincaré, 92380 Garches, France
^q Hôpital Bellevue, 42100 Saint-Étienne, France
^r CHU de La Réunion, 97405 Saint-Denis, Reunion
^s Hôpital Swynghedauw, 59037 Lille, France
^t SAMSAH, 69355 Lyon, France
^u CHU de l’Archet, 06200 Nice, France
^v Centre P.-Dottin, 31522 Toulouse, France
^w Centre M.-Sautelet, 59650 Villeneuve-d’Asq, France
^x Hôpital Marin, 64700 Hendaye, France
^y Hôpital Mère–Enfant, 38700 Grenoble, France
^z Hôpital Michallon, 38700 Grenoble, France
^aa CHU de Montpellier, 34295 Montpellier, France
^bb CHU Nancy, 54000 Nancy, France
^cc Hôpital de la Timone, 13005 Marseille, France
^dd CHU Angers, 49100 Angers, France
^ee UCL Saint-Luc, Bruxelles, Belgium
^ff CHUV, Lausanne, Switzerland
^gg CHU H.-Mondor, 94010 Créteil, France
^hh University Hospitals Leuven, Louvain, Belgium
ⁱⁱ CHR Pierre-Le-Damany, 22300 Lannion, France

^a L’Escale, service de MPR pédiatrique, hôpital Femme-Mère–Enfant, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France
^b Université de Lyon, 69000 Lyon, France
^c Université Lyon-I, 69100 Villeurbanne, France
^d CNRS, UMR 5558, laboratoire de biométrie et biologie évolutive, équipe biostatistique santé, 69310 Pierre-Bénite, France
^e Pôle information médicale évaluation recherche, hospices civils de Lyon, 69003 Lyon, France
^f Service de biostatistique, hospices civils de Lyon, 162, avenue Lacassagne, 69424 Lyon cedex 03, France
^g EA 4488 « activités physiques, muscles, santé », centre de référence des maladies neuromusculaires, hôpital Swynghedauw, université de Lille-2, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France
^h Service MPR, pôle neurosciences, clinique, CHU de Nice, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestiere, BP 3079, 06202 Nice cedex 03, France
ⁱ Service d’électromyographie et pathologies neuromusculaires, hôpital neurologique, groupement hospitalier Lyon-Est, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France
^j Centre de référence neuromusculaire, GNMH, hôpital Marin, AP–HP, 64700 Hendaye, France
^k Centre de référence des maladies neuromusculaires, cliniques universitaires Saint-Luc, université catholique de Louvain, 1200 Bruxelles, Belgium

^⁎Corresponding author.

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Abstract

Objective

To develop a classification for neuromuscular disease patients in each of the three motor function domains (D1: standing and transfers; D2: axial and proximal function; D3: distal function).

Materials and methods

A draft classification was developed by a study group and then improved by qualitative validation studies (according to the Delphi method) and quantitative validation studies (content validity, criterion validity and inter-rater reliability). A total of 448 patients with genetic neuromuscular diseases participated in the studies.

Results

On average, it took 6.3minutes to rate a patient. The inter-rater agreement was good when the classification was based on patient observation or an interview with the patient (Cohen's kappa=0.770, 0.690 and 0.642 for NM-Score D1, D2 and D3 domains, respectively). Stronger correlations (according to Spearman's coefficient) with the respective “gold standard” classifications were found for NM-Score D1 (0.86 vs. the Vignos Scale and −0.88 vs. the Motor Function Measure [MFM]-D1) and NM-Score D2 (−0.7 vs. the Brooke Scale and 0.64 vs. MFM D2) than for NM-Score D3 (0.49 vs. the Brooke scale and −0.49 vs. MFM D3).

Discussion/conclusions

The NM-Score is a reliable, reproducible outcome measure with value in clinical practice and in clinical research for the description of patients and the constitution of uniform patient groups (in terms of motor function).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectifs

L’objectif de cette étude est le développement d’une classification rapide et reproductible en grades de sévérité pour les patients porteurs d’une maladie neuromusculaire dans chacun des 3 domaines de fonction motrice (D1 : position debout et transferts ; D2 : motricité axiale et proximale ; et D3 : motricité distale).

Patient et méthodes

Plusieurs phases de validation qualitative (méthode Delphi) et quantitative (validité de contenu, concurrente et inter-observateur) ont été nécessaires après la proposition d’une première classification par un groupe d’étude. Respectivement pour chacune des phases, 161 et 229 patients porteurs de maladies neuromusculaires d’origine génétique ont été inclus dans ces 2 phases.

Résultats

La durée moyenne de passation de la classification est de 6,3minutes (DS : 3,7). La fiabilité inter-observateur est satisfaisante lorsqu’elle est utilisée à partir de l’interrogatoire ou de l’observation du patient en situation écologique (kappa=0,770, 0,690 et 0,642 pour NM-Score D1, D2 et D3 respectivement). De meilleurs corrélations avec les échelles de références (mesurées par le coefficient de Spearman) sont retrouvées pour le NM-Score D1 (vs Vignos=0,86, vs MFM D1=−0,88) et D2 (vs Brooke=−0,7, vs MFM D2=0,64) que pour le NM-Score D3 (vs Brooke=0,49, vs MFM D3=−0,49).

Discussion/conclusions

La classification NM-Score est une classification fiable et reproductible, pouvant être utilisée dans la pratique clinique courante pour le suivi des patients ainsi qu’en recherche clinique pour la description des populations et la constitution de groupe d’atteinte fonctionnelle identique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Neuromuscular disease, Outcome measure, Motor function, Activities of daily living

Mots clés : Maladies neuromusculaires, Évaluation, Fonction motrice, Activités de la vie quotidienne