Acute leukemia is uncommon in neonates and has a much poorer prognosis than in older children. We report a case of acute myeloblastic leukemia observed in a neonate who had skin lesions (Blueberry Muffin syndrome), bleeding and hepatosplenomegaly at birth, which justified intensive care since the first postnatal week. The patient died 13days after. We present here physical and laboratory findings, which indicate a grim prognosis. These criteria should be considered carefully in order to ensure realistic information for the parents and appropriate decision.

La leucémie aiguë est une maladie exceptionnelle en période néonatale et son pronostic est sévère, bien moins bon que chez les enfants plus âgés. Le Blueberry Muffin syndrome se manifeste par des lésions cutanées sous forme de papulonodules violacées disséminées sur tout le corps, présent dès la naissance et doit faire rechercher la présence d’éventuelles infections congénitales, d’incompatibilités fœto-maternelles ou de pathologies tumorales. Nous rapportons un cas de leucémie aiguë myéloblastique néonatale qui s’est manifestée par un Blueberry Muffin syndrome ainsi qu’un syndrome hémorragique et tumoral présents dès la naissance ce qui a justifié une prise en charge en réanimation dès la première semaine de vie. L’évolution a été fatale après 13jours de vie.