La maladie de Kimura est une maladie inflammatoire chronique rare d’étiologie inconnue.

Un patient atopique de 18ans originaire du Brésil consultait pour un eczéma récidivant du visage peu amélioré par les dermocorticoïdes. L’examen cutané montrait une volumineuse infiltration sous-cutanée en plaque sus-orbitaire droite eczématisée, associée à un œdème palpébral. Une alopécie complète du sourcil droit, un œdème de la lèvre supérieure et des papules infiltrées du visage étaient associés. Les examens biologiques montraient une hyperéosinophilie à 4000/mm³, une élévation des IgE totales à 3786 kUI/L et une protéinurie à 0,3g/24h. L’examen histologique révélait, au sein du derme superficiel et profond, un infiltrat inflammatoire interfolliculaire essentiellement lymphocytaire, riche en éosinophiles, avec une ébauche de follicules lymphoïdes en profondeur ainsi qu’une prolifération des veinules postcapillaires. L’ensemble de ces éléments faisait évoquer une maladie de Kimura.

Nous rapportons une forme clinique atypique de maladie de Kimura chez un patient d’ascendance brésilienne. Classiquement, cette affection touche les hommes jeunes d’origine asiatique. Elle se manifeste habituellement par des nodules sous-cutanés cervicofaciaux, auxquels s’associent fréquemment des adénopathies locorégionales, une atteinte des glandes salivaires, une hyperéosinophilie et une augmentation des IgE sériques. Dans notre cas, l’atteinte cutanée, caractérisée par une volumineuse lésion dermo-hypodermique infiltrée, était particulière et certains éléments pouvaient faire discuter un syndrome d’hyper-IgG4.

Nous présentons un cas de maladie de Kimura dans une forme cliniquement atypique ; le diagnostic a été établi sur la confrontation des éléments anatomocliniques, faisant discuter un syndrome d’hyper-IgG4.

Kimura's disease is a rare benign chronic inflammatory disease of unknown aetiology.

An 18-year-old atopic Brazilian patient consulted for recurrent facial eczema that improved slightly under topical corticosteroids. He presented a large infiltrated and eczematous subcutaneous plaque on the right supraorbital area, together with eyelid oedema. This was associated with complete right eyebrow alopecia, oedema of the upper lip and infiltrated facial papules. The tests showed hypereosinophilia (4000/mm³), a high IgE level (3786 kIU/L) and proteinuria (0.3g/24h). Histological examination revealed a lymphocytic eosinophil-rich inflammatory infiltrate in the superficial and deep dermis, with some lymphoid follicles in depth and proliferation of post-capillary venules. All of these elements led to the diagnosis of Kimura's disease.

We report an unusual clinical form of Kimura's disease in a Brazilian patient. This disease has been classically described in young Asian men. In our case, a particularly large infiltrated and oedematous subcutaneous plaque was noted. In fact, the more common forms appear as subcutaneous nodules on the head and neck, which may be associated with locoregional adenopathy, involvement of the salivary glands, hypereosinophilia and raised serum IgE. In our case, the skin lesions, characterized by a large infiltrated and oedematous subcutaneous plaque, were unusual and could evoke IgG4-related disease.

We report a case of Kimura's disease with an atypical presentation. The diagnosis was established by comparing certain histopathological features, and the possibility of IgG4-related disease was discussed.