Microangiopathies thrombotiques - 23/10/13
Centre de référence des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT)
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Résumé |
Les microangiopathies thrombotiques (MAT) représentent un ensemble de maladies caractérisées par l'association d'une anémie hémolytique mécanique, d'une thrombopénie et d'une souffrance viscérale en rapport avec la formation de thrombi dans les vaisseaux de la microcirculation. On distingue différents types de MAT en fonction de la présentation clinique et des mécanismes physiopathologiques. Les MAT peuvent être idiopathiques et s'intégrer dans le cadre d'un purpura thrombotique thrombocytopénique ou d'un syndrome hémolytique et urémique classiques, ou s'associer à un contexte particulier comme une grossesse, une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, une pathologie maligne, une prise de médicaments, une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), un syndrome catastrophique des antiphospholipides, ou une hypertension artérielle maligne. Ces formes sont à reconnaître car leur pronostic et leur prise en charge sont spécifiques. En effet, le seul traitement du contexte associé suffit dans certaines formes à permettre la résolution du tableau de MAT. Au plan pronostique, les MAT associées à une greffe de cellules souches hématopoïétiques, à une pathologie maligne, à un antinéoplasique ou à une infection par le VIH à un stade avancé sont de pronostic péjoratif. À l'inverse, les MAT chez le patient infecté par le VIH à un stade précoce et les MAT au cours de la grossesse ont un pronostic standard, à la condition qu'elles soient reconnues rapidement et que le traitement de première intention soit rapidement entrepris.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Microangiopathie thrombotique, Virus de l'immunodéficience humaine, Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, Médicaments, Cancer
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