Les myopathies acquises idiopathiques sont aujourd’hui considérées comme des maladies auto-immunes. Selon la présentation clinico-histologique, on différencie : les myosites (polymyosite, dermatomyosite, et myosite à inclusions) et les myopathies nécrosantes auto-immunes. Cependant, en pratique clinique, la distinction entre ces différentes entités peut être difficile. Il est aussi possible que dans certains cas, le caractère génétique ou acquis de la myopathie ne puisse être affirmé. Enfin au sein d’un même groupe de myopathies auto-immunes, on observe d’importantes différences phénotypiques, en particulier concernant les atteintes extra-musculaires.

Ces dernières années, la découverte d’auto-anticorps spécifiques ou associés aux myopathies auto-immunes a permis de mieux les classer, en apportant une aide diagnostique sérologique complémentaire aux données histologiques. En effet, l’association forte entre un auto-anticorps spécifique, la présentation clinique et le profil évolutif de la myopathie, a permis de définir des groupes homogènes de patients. Dans cette revue, nous décrierons les caractéristiques cliniques des patients selon le type d’auto-anticorps spécifiques des myopathies auto-immunes (pouvant être recherchés en routine : anticorps anti : enzymes aminoacyl tRNA-synthétase, protéine Mi-2 et anti-signal recognition particle), ainsi que celles des patients présentant des anticorps associés aux myopathies auto-immunes.

Nous détaillerons aussi les nouveaux auto-anticorps récemment découverts et spécifiquement associés aux dermatomyosites (dirigés contre les protéines : transcription intermediary factor 1 family proteins, small ubiquitin-like modifier activating enzyme et melanoma differentiation–associated gene 5) ou aux myopathies nécrosantes auto-immunes (dirigés contre l’HMGcoA-R).

Les auto-anticorps spécifiques ou associés aux myopathies auto-immunes ont permis de définir de nouveaux cadres nosologiques partageant un phénotype clinique et une évolution commune. Cette aide précieuse au diagnostic permet donc aussi de guider les choix thérapeutiques.

Idiopathic myopathies are a group of acquired muscular diseases considered as autoimmune disorders. Characteristic histopathologic features allow the classification into myositis (polymyositis, dermatomyositis, and inclusion body myositis) and immune-mediated necrotizing myopathies. But overlapping histological features may be observed between different idiopathic myopathies and even between acquired and genetic muscular diseases. In the group of idiopathic myopathies important discrepancies can be observed concerning extra-muscular involvement and prognosis.

The discovery of myositis-specific antibodies and myositis-associated antibodies has led to a serologic approach complementary to histological classification, because striking associations of myositis-specific antibodies with clinical features and survival were observed. Here we reviewed the myositis-specific antibodies including autoantibodies directed against the aminoacyl tRNA-synthetase enzymes, the Mi-2 protein and the signal recognition particle, and the main myositis-associated autoantibodies, that can be tested in clinical practice.

We will also focus on newly described dermatomyositis-associated antibodies (directed against: transcription intermediary factor 1 family proteins, small ubiquitin-like modifier activating enzyme, and melanoma differentiation–associated gene 5), and immune-mediated necrotizing myopathy-associated antibodies (directed against HMGcoAreductase).

Myositis-specific antibodies and myositis-associated antibodies are useful for the diagnosis of forms of autoimmune myopathies with distinct clinical features. They may help to define patients into clinical syndromes with specific outcomes and thus influence treatment strategies.