Evolution of life expectancy of patients with Duchenne muscular dystrophy at AFM Yolaine de Kepper centre between 1981 and 2011 - 18/09/13
, S. Chollet d, P. Delalande b, M. Le Fort a, A. Magot c, Y. Pereon b, B. Perrouin Verbe a
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Abstract |
Objectives |
Retrospective study over the last 30years of life expectancy in patients suffering from Duchenne muscular dystrophy (DMD). Analysis of the role of ventilatory assistance and causes of death.
Patients and methods |
One hundred and nineteen adult DMD patients were hosted during 1981 to 2011 at AFM Yolaine de Kepper centre, Saint-Georges-sur-Loire, France. Patients’ life expectancy was calculated using Kaplan-Meier model.
Results |
Life expectancy without or with ventilatory assistance was 22.16 and 36.23years, respectively. Similarly, life expectancy of patients born from 1970 (mostly with ventilatory assistance) was 40.95years old from 1970 and 25.77years old before 1970. Causes of death changed. Cardiac origins of death have increased from 8% to 44%.
Conclusion |
Ventilator assistance, in this study mostly through tracheotomy prolongs by more than 15 years life expectancy of DMD patients. It allows conservation of a satisfactory quality of life, and should be systematically proposed to patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Objectifs |
Étude rétrospective sur 30ans de l’espérance de vie des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Analyse du rôle de la ventilation assistée et des causes de décès.
Patients et méthodes |
Cent-dix-neuf patients adultes atteints de DMD ont séjourné au centre AFM Yolaine de Kepper, Saint-Georges-sur-Loire (France) entre 1981 et 2011. L’espérance de vie des patients a été calculée en utilisant le modèle de Kaplan-Meier.
Résultats |
L’espérance de vie des patients atteints de DMD sans ventilation assistée était de 22,16ans et de 36,23ans pour ceux qui en ont bénéficié. L’espérance de vie des patients nés à partir de 1970 (et ainsi le plus souvent ventilés) était de 40,95ans et d’uniquement 25,77ans pour ceux nés avant 1970. Les causes de décès se sont également modifiées avec une progression des décès d’origine cardiaques de 8 % à 44 %.
Conclusion |
La ventilation assistée et dans cette étude principalement par trachéotomie, permet de prolonger l’espérance de vie de plus de 15ans des patients atteints de DMD. Elle permet de conserver une qualité de vie satisfaisante et doit être systématiquement proposée aux patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Duchenne muscular dystrophy, Survival, Ventilatory assistance, Tracheotomy
Mots clés : Dystrophie musculaire de Duchenne, Espérance de vie, Assistance ventilatoire, Trachéotomie
Plan
Vol 56 - N° 6
P. 443-454 - septembre 2013 Retour au numéro
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