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Bilateral semicircular canal aplasia - 05/09/13

Doi : 10.1016/j.anorl.2012.10.005 
R. Breheret a, , C. Brecheteau a, J.-Y. Tanguy b, L. Laccourreye a
a Service d’Oto-Rhino-Laryngologie et Chirurgie Cervico-Faciale, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49100 Angers, France 
b Service de Radiologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49100 Angers, France 

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Summary

Introduction

Bilateral semicircular canal aplasia is extremely rare; discovery, when the cochlear-vestibular system is normal and there is no hearing loss, is serendipitous.

Case report

Bilateral semicircular canal aplasia was serendipitously discovered in a 24-year-old male during assessment of unilateral mixed hearing loss with subnormal contralateral hearing. The deformity was isolated, with no associated syndrome.

Discussion/Conclusion

Incidence of this isolated entity is unknown, but doubtless greatly underestimated due to the absence of associated symptomatology. To the best of our knowledge, this is only the second report of bilateral aplasia of the entire semicircular canal system involving unilateral hearing loss. A review of the literature focuses on the embryological and molecular aspects.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Semicircular canal aplasia, CHARGE syndrome, Congenital inner ear malformation


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Vol 130 - N° 4

P. 225-228 - septembre 2013 Retour au numéro
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  • Cervical unicentric Castleman's disease in children
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