L’aplasie bilatérale des canaux semi-circulaires (CSC) est extrêmement rare et en pratique de découverte fortuite lorsque l’appareil cochléo-vestibulaire est normal et qu’il n’existe pas de surdité.

Les auteurs rapportent les cas d’un patient de 24 ans présentant une aplasie bilatérale des CSC. Cette découverte était fortuite dans le cadre du bilan d’une surdité mixte unilatérale avec audition controlatérale subnormale. Cette malformation ne s’inscrivait pas dans un contexte syndromique.

La fréquence de cette anomalie isolée n’est pas connue mais l’absence de symptomatologie nous laisse supposer qu’elle est largement sous-estimée. À notre connaissance, il s’agit du deuxième cas décrit présentant une aplasie bilatérale de l’ensemble des CSC, avec atteinte auditive unilatérale. Une revue de la littérature est proposée sur les aspects embryologiques et moléculaires de cette aplasie.