Les dysplasies fibreuses craniofaciales ont des conséquences cosmétiques mais aussi fonctionnelles. Le traitement décrit dans la littérature est controversé, allant des gestes conservateurs aux exérèses radicales. La chirurgie de la dysplasie étant à haut risque hémorragique, la prise en charge doit être progressive, pesant les bénéfices et risques pour chaque patient, l’amélioration de la qualité de vie étant l’objectif principal. Trois patients, un homme et deux femmes (âge moyen 35ans), avec une dysplasie orbito-temporo-maxillaire évolutive ont été traités entre 2008 et 2009 dans notre service. Tous avaient une exophtalmie et une obstruction nasale. La symptomatologie d’un des patients était majorée par la présence au sein de la dysplasie d’un kyste du sinus frontal. Un des patients souffrait aussi d’une obstruction du conduit auditif responsable d’otites externes à répétition. La décompression orbitaire a été réalisée par voie coronale combinée à une approche endonasale guidée parfois par neuronavigation. Des gestes complémentaires de résection modelante, dacryocystorhinostomie et décompression orbitaire par voie interne ont été réalisés. Il y avait une améloration fonctionnelle de 70 %, sur une échelle subjective d’évaluation de la tension orbitale et de l’obstruction nasale. La chirugie était pratiquable dans tous les cas, sans complication. L’attitude chirurgicale actuelle intègre à la fois les aspects cosmétiques et fonctionnels. Le technique de référence est la résection modelante. La voie d’abord coronaire représente une bonne option de première intention en ce qui concerne la décompression orbitaire. La chirugie endonasale guidée par neuronavigation améliore la ventilation nasale et la perméabilité du canal lacrymal.