Les tumeurs du vagin intraépithéliales et invasives sont rares. Les néoplasies intraépithéliales vaginales (VAIN) ont été décrites pour la première fois en 1952 par Graham et Meigs. Leur potentiel évolutif est mal connu. Il est généralement admis que 5 % des VAIN évoluent vers un carcinome épidermoïde invasif du vagin. Côté thérapeutique, la prise en charge conservatrice est considérée par la plupart des auteurs comme l'option de première intention. Une surveillance comparable à celle des néoplasies intraépithéliales cervicales s'impose. Les cancers primitifs du vagin représentent 1 ou 2 % des tumeurs malignes gynécologiques et touchent surtout la femme ménopausée. Dans la majorité des cas, il s'agit de cancers épidermoïdes. Les autres types histologiques sont plus rares. Le principal facteur de risque est une infection persistante à papillomavirus humain à l'origine des lésions de VAIN qui peuvent évoluer vers une forme invasive. Les autres facteurs impliqués sont un antécédent d'hystérectomie, le port prolongé d'un pessaire et une radiothérapie pelvienne. Le diagnostic clinique, souvent évident, doit être complété par une colposcopie, qui précisera la topographie exacte des lésions invasives mais aussi préinvasives éventuelles, et par un bilan d'extension clinique et paraclinique permettant le staging de la tumeur selon les classifications de la Fédération internationale de gynécologie et d'obstétrique (FIGO) et TNM (tumor, node, metastasis). Le traitement dépend du stade de la lésion, de l'âge de la patiente et du type histologique. La radiothérapie est la pierre angulaire du traitement des cancers vaginaux primitifs. C'est la modalité thérapeutique qui a été le plus utilisée dans la littérature, qui apporte l'assurance d'être le plus conservatrice avec le minimum de séquelle. Les indications de la chirurgie sont plus rares. Le pronostic de ces cancers primitifs du vagin dépend du stade FIGO qui est le paramètre pronostique indépendant le plus significatif et de l'âge jeune.