Le diagnostic d'une neuropathie périphérique nécessite des compétences multiples, cliniques, électrophysiologiques, parfois neuropathologiques. La démarche diagnostique implique la réalisation d'examens complémentaires ciblés, en fonction d'une approche clinique rigoureuse, qui doit aboutir à une classification syndromique aussi précise que possible. Une étiologie est parfois évidente (diabète, éthylisme, chimiothérapie récente), mais de nombreuses neuropathies restent de cause indéterminée après un bilan de première ligne, nécessitant parfois le recours à un centre expert. La recherche d'une neuropathie de cause curable doit rester une obsession pour le clinicien, raison pour laquelle il est important de connaître dans les grandes lignes la présentation clinique et les critères diagnostiques des principales neuropathies dysimmunes. Il faut connaître de la même façon les principaux médicaments neurotoxiques pour le système nerveux périphérique et le spectre clinique des neuropathies qui leur sont associées. Enfin, le démembrement des neuropathies héréditaires au cours des 15 dernières années a permis de mettre en évidence leur grande hétérogénéité clinique. L'amélioration des connaissances génétiques permet désormais un diagnostic moléculaire précis, et donc une meilleure prise en charge et un conseil génétique adapté dans un grand nombre de cas. Cet article trace les grandes lignes de la classification des neuropathies périphériques, détaille les principes de la démarche diagnostique et les différentes entités en fonction des étiologies rencontrées.