Introduction – objectifs : La MCJ est une encéphalopathie spongiforme à prions, responsable d’une dégénérescence du système nerveux central, dont l’évolution est toujours fatale et reste sans traitement à ce jour.

Matériels et méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente de 78 ans, capverdienne, aux antécédents de pneumonie varicelleuse, compliquée d’atteinte interstitielle lymphoïde, et de séropositivité pour le VIH mal contrôlée (CD4 = 240/mm³, charge virale 4,5 log/ml), hospitalisée pour exploration de troubles cognitifs d’apparition récente (agitation, confusion), troubles du sommeil et vertiges.

Résultats : Le bilan initial avec ponction lombaire (19 éléments lymphocytaires, protéinorachie 0,62 g/l), IRM cérébrale (hypersignal cortical temporo-pariétal droit) et EEG successifs (tracé ralenti et activité périodique focalisée) oriente vers une méningo-encéphalite. La patiente s’aggrave progressivement avec troubles de la vigilance et grabatisation. Les protéines Tau et 14-3-3 reviennent positives dans le LCR, mais non spécifiques dans ce contexte. Une biopsie cérébrale est finalement organisée qui confirme le diagnostic de MCJ (spongiose de la substance grise, gliose réactionnelle, immunomarquage de la protéine prion positif). La patiente est transférée en soins palliatifs où elle décédera quelques jours plus tard.

Conclusion : Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas décrit de forme sporadique de MCJ chez un patient séropositif pour le VIH. Le diagnostic a été rendu d’autant plus difficile qu’il existait des atypies liées au VIH (inflammation lymphocytaire du LCR, lymphocytes T abondants sur la biopsie cérébrale). Il n’existerait aucune donnée quant au lien entre immunodépression et MCJ.