Rare cases of demyelinating neuropathy have been described in association with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). We report two patients with typical ALS whose initial electroneuromyographic (ENMG) presentation could suggest the existence of a process of motor nerve fiber demyelination. However, subsequent ENMG examinations and the fatal course of the disease in a few months rather supported severe ongoing axonal degeneration at the origin of motor nerve conduction abnormalities. Repeated examinations could be required to distinguish between ENMG features of concomitant demyelinating neuropathy and rapidly progressive motor neuron loss in ALS.

De rares cas de neuropathie démyélinisante ont été décrits en association avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Nous rapportons deux patients atteints de SLA typique dont la présentation électroneuromyographique (ENMG) initiale pouvait suggérer l’existence d’un processus de démyélinisation nerveuse motrice. Cependant, l’évolution ENMG et le cours fatal de la maladie en quelques mois ont montré qu’un processus de dégénérescence axonale en cours était à l’origine des anomalies de conduction motrice. Des examens ENMG répétés peuvent être nécessaires pour faire la part entre une éventuelle neuropathie démyélinisante concomitante et la dégénérescence axonale liée à une perte motoneuronale spinale rapidement progressive dans la SLA.