Nous rapportons deux accouchements, à l’issue de deux grossesses successives, chez une patiente atteinte d’un syndrome de Parkes-Weber. Cette parturiente présentait une angiodysplasie complexe, associant une hypertrophie des parties molles d’un membre inférieur, un angiome plan cutané et des malformations vasculaires artérioveineuses. L’existence de malformations artérioveineuses médullaires a été éliminée par une angiographie médullaire par résonance magnétique nucléaire. Nous décrivons également d’autres aspects de la prise en charge, notamment l’évaluation cardiovasculaire prépartum, la voie d’accouchement, l’emploi de l’analgésie périmédullaire et la prévention des risques hémorragique et thromboembolique.

We report two deliveries in a patient with a Parkes-Weber syndrome. This parturient had a complex angiodysplasia including a soft tissue hypertrophy of a lower limb, a cutaneous angioma and arteriovenous malformations. The risk of perimedullar arteriovenous malformations was ruled out by angiographic magnetic resonance imaging of the spinal cord. We also describe other aspects of the management, including prepartum cardiovascular assessment, mode of delivery, the use of epidural analgesia and the prevention of haemorrhagia and thromboembolism.