Efficacité du rituximab dans un cas de syndrome de Lambert-Eaton non paranéoplasique séronégatif - 05/06/13
Favourable outcome after treatment with rituximab in a case of seronegative non-paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome
, C. Rey, M. Romeu, J. Pouget, J. FranquesCet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Lambert-Eaton est une pathologie rare de la jonction neuromusculaire pré-synaptique, auto-immune, due dans 85 % des cas à des anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants. L’origine en est paranéoplasique dans 50 à 60 % des cas. Le diagnostic associe une faiblesse musculaire proximale avec aréflexie à un incrément post-effort significatif en électroneuromyographie. Le traitement symptomatique repose sur la 3,4-diaminopyridine. Aucun traitement étiologique n’a prouvé son efficacité dans les formes paranéoplasiques et non paranéoplasiques.
Observation |
Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un syndrome de Lambert-Eaton séronégatif non paranéoplasique, chez qui les traitements immunomodulateurs et immunosuppresseurs classiques (corticoïdes, azathioprine) ont échoué, et ayant répondu favorablement au traitement par rituximab.
Conclusion |
Le rituximab était un traitement efficace et bien toléré dans notre observation de syndrome de Lambert-Eaton non paranéoplasique, sans anticorps anti-canaux calciques. Son indication pourrait être discutée en cas d’échec des immunosuppresseurs classiques dans les formes avec ou sans anticorps.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Lambert-Eaton myasthenic syndrome is a rare and autoimmune presynaptic disorder of the neuromuscular junction, due in 85% of cases to autoantibodies directed against voltage-gated calcium channels. It is a paraneoplastic disorder in 50 to 60% of cases. Diagnosis involves a proximal muscle weakness and areflexia, associated with a significant increment after post-exercise stimulation in electrophysiological study. Symptomatic treatment is based on 3,4-diaminopyridine. No etiological treatment has proven its efficacy in both paraneoplastic and non-paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome.
Case report |
We report a 41-year-old man who presented with a seronegative non-paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome in whom conventional immunosuppressive treatments (corticosteroids, azathioprine) failed, and who eventually improved after treatment with rituximab.
Conclusion |
Rituximab was an effective and well-tolerated treatment in this case of seronegative non-paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Its indication should be discussed when conventional immunosuppressive therapy fails in both seropositive and seronegative patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de Lambert-Eaton, Rituximab
Keywords : Lambert-Eaton myasthenic syndrome, Rituximab
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