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Hématologie
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Granulomatose septique chronique - 01/01/94

[13-009-A-15]
Richard Mouy : Attaché hospitalier
Alain Fischer : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Unité d'immunologie et d'hématologie, département de pédiatrie, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743  Paris cedex 15 France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La granulomatose septique chronique (GSC), simultanément décrite pour la première fois par deux auteurs, Berendes [6] et Landing [45], est un syndrome qui recouvre plusieurs déficits héréditaires des cellules phagocytaires : polynucléaires neutrophiles (PN) et éosinophiles (PEo), monocytes et macrophages. Une enzyme, la NADPH oxydase (nicotinamide adénine dinucléotide phosphate), responsable de l'explosion oxydative, est absente ou déficiente [76]. De ce fait, les bactéries normalement phagocytées ne sont pas détruites. Ce défaut de bactéricidie est responsable d'infections bactériennes et fongiques récidivantes, commençant dès les premiers mois de vie, et autrefois rapidement fatales [31].

En dépit du petit nombre de patient atteints de GSC, les travaux ont permis d'identifier un certain nombre de molécules qui président aux mécanismes de bactéricidie et de défense contre les infections.

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  • Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
  • E. Cornet, X. Troussard

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