Favorable radiological outcome of skeletal Erdheim-Chester disease involvement with anakinra - 30/05/13
, Achille Aouba a, Soizic Deshayes b, Sophie Georgin-Lavialle a, Philippe Rieu c, Olivier Hermine a
Corresponding author. 15 bis, rue Jean-Jacques-Rousseau, 94200 Ivry-sur-Seine, France. Tel.: +33 6 32 50 37 38; fax: +33 1 44 49 40 90.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Abstract |
Erdheim-Chester disease is a rare non-langerhans cell histiocytosis characterized by infiltration of foamy CD68-positive but CD1a-negative macrophages and fibro-inflammatory lesions as retroperitoneal, periureteral areas or bones. Interferon-⍺ therapy has been used as treatment but it had variable efficiency and limited tolerance. More recently, a recombinant form of interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) was used with success but no skeletal radiological improvement was recorded. We report here a case of interleukin-1 receptor antagonist in the treatment of refractory bones infiltration in Erdheim-Chester disease. After 1 year of treatment, the positron emission tomography-computed tomography showed an outstanding response of the skeletal involvement with clearly lower and smaller hypermetabolism images.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Erdheim-Chester disease, Anakinra, IL-1 receptor antagonist
Plan
Vol 80 - N° 2
P. 206-207 - mars 2013 Retour au numéro
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