Nous souhaitons aborder le sujet de la réfraction chez le patient pseudoxanthome élastique (PXE). Nous voulons savoir si le PXE s’accompagne d’une myopie, tout comme le syndrome de Marfan, autre pathologie du tissu élastique.

Nous avons réalisé une étude transversale chez 53 patients PXE consécutifs (21 hommes, 32 femmes, âge moyen 50ans±16) de septembre 2009 à juin 2011 appariés sur l’âge et le sexe avec 53 témoins. Pour chaque patient, nous avons mesuré l’équivalent sphérique, l’acuité visuelle, la kératométrie (KM), la longueur axiale (LA) et la puissance du cristallin de chaque œil. Les résultats ont été comparés avec le test t de Student.

Notre population PXE avait une myopie moyenne de –0,98 dioptrie versus –0,33 pour la population témoin (p<0,0093). Cette myopie n’était pas liée à une augmentation de la longueur axiale (23,9 versus 23,69 ; p=0,236), ni à une cornée plus courbe (43,53 versus 43,44 ; p=0,68), ni à une puissance cristallinienne plus faible (22,03 versus 21,71 ; p=0,225).

Le PXE provoque une calcification des fibres élastiques dans plusieurs tissus (peau, rétine, parois vasculaires). Or, il n’y a pas de fibre élastique ni dans la cornée ni dans le cristallin, mais dans la zonule. Celle-ci pourrait être pathologique chez le patient PXE et expliquer une position du cristallin plus en avant que chez nos patients témoins.

Le PXE s’associe à une myopie significativement plus élevée que dans une population saine. Des études intégrant plus de patients avec une évaluation de la profondeur de la chambre antérieure et une étude histologique de la zonule pourraient aider à comprendre cette tendance à la myopie.

Refraction in patients with pseudoxanthoma elasticum (PXE) has not yet been studied in the literature. The purpose of our study was to determine if PXE may be associated with myopia, similarly to Marfan syndrome, another collagen-vascular disease.

This cross-sectional study evaluated 53 consecutive patients (32 women and 21 men, mean age 50±16) from September 2009 to June 2011, with 53 age- and sex-matched controls. For each patient, we measured spherical equivalent, visual acuity, keratometry, axial length and crystalline lens power of each eye. Results were compared with Student’s t-test.

There was a significant difference between the mean values of myopia in the PXE population (−0.98) compared to the group of healthy controls (–0.33, P<0.0093). There was no significant difference between the two groups for the axial length (23.9mm versus 23.69mm; P=0.236), keratometry (43.53 versus 43.44; P=0.68), lens power (22.03 versus 21.71; P=0.225).

PXE induces calcification of elastic fibers in various human tissues (skin, retina, vascular walls). Since there are no elastic fibers in the cornea or lens, we assume that the elastic zonular fibers may be pathologic in PXE patients. This could result in an anterior displacement of the lens in PXE, which could explain the moderate myopia.

PXE may be associated with mild myopia compared to healthy controls. Additional studies, including more patients and evaluating anterior chamber depth and zonular histology are necessary to confirm these preliminary findings.