Les PEComes (PEC : Perivascular Epithelioid Cell) sont des tumeurs mésenchymateuses exprimant des marqueurs mélanocytaires et musculaires. La clinique est aspécifique.

Une patiente de 55ans avait une lésion papuleuse acquise de l’avant bras droit. L’examen histologique de la pièce d’exérèse montrait une tumeur intradermique formée de cellules claires, épithélioïdes. La tumeur exprimait les marqueurs HMB45 et PS100 tandis que les marquages Melan-A et actine étaient négatifs. Le diagnostic de PECome était retenu malgré la négativité des marqueurs musculaires.

Les PEComes font partie d’un groupe de tumeurs mésenchymateuses constituées de cellules épithélioïdes périvasculaires exprimant des marqueurs mélanocytaires (HMB45, Melan-A, NK1C3, tyrosinase) et musculaires (actine, caldesmine, desmine, calponine), tandis qu’elles expriment rarement la protéine S100 (PS100) et les cytokératines. Ces tumeurs constituent un spectre de lésions présentes dans différents organes, comprenant les angiomyolipomes rénaux et hépatiques, les « tumeurs sucre » à cellules claires du poumon, la lymphangiomyomatose et les lymphangiomyomes. Certains PEComes profonds peuvent avoir une évolution maligne. Les formes cutanées primitives sont exceptionnelles et le plus souvent bénignes. Les diagnostics différentiels histologiques à envisager sont ceux des tumeurs à cellules claires : tumeur mélanocytaire dermique paragangliome-like, métastase de carcinome rénal à cellules claires, sarcome à cellules claires. Concernant notre patiente, le diagnostic de PECome cutané primitif était retenu malgré l’absence de marqueurs musculaires et la positivité de la PS100 étant donné l’aspect cytologique et immuno-histochimique qui n’était pas en faveur d’un autre diagnostic.

Les PEComes cutanés sont des tumeurs cliniquement aspécifiques ; l’analyse histologique permet d’en faire le diagnostic et d’éliminer une tumeur plus agressive.

PEComas (PEC: Perivascular epithelioid cell) are tumours expressing both melanocytic and myogenic markers. The clinical features are non-specific.

A 55-year-old woman presented with a non-specific tumour on her right arm. Histological examination revealed an intradermal tumour composed of clear epithelial cells. The tumour was positive for HMB45 and protein S100, and was negative for Melan-A and actin. A diagnosis of PEComa was retained despite negative myogenic markers.

PEComas are neoplasms composed of nests and fascicles of clear to granular epithelioid cells that express both melanocytic markers (HMB45, Melan-A, NK1C3, tyrosinase) and myogenic markers (actin, caldesmin, desmin, calponin), whereas S100 protein and cytokeratins are usually absent. Included in this broad category are angiomyolipoma, clear-cell “sugar” tumours and lymphangioleiomyoma. Some deep PEComas may have a malignant course. Cutaneous primitive forms are exceptional and often benign. Histological differential diagnoses to consider are those of clear-cell tumours: paraganglioma-like dermal melanocytic tumour, melanoma, metastatic clear-cell renal carcinoma and epithelioid sarcoma. In our patient, a diagnosis of cutaneous primitive PEComa was retained despite the absence of myogenic markers and the positivity of the protein S100, based on the cytological and immunohistochemical features, which were not evocative of any other diagnosis.

Cutaneous PEComa are non-specific tumours. Histological analysis confirms the diagnosis and allows other more aggressive tumours to be ruled out.