Colloid cysts of the third ventricle are rare benign lesions. We report here an exceptional familial case defined by the evidence of two colloid cysts in two relatives of the first degree, a mother and her daughter in our description. Only 15 cases are reported in the literature. The main differences compared with sporadic cases are an earlier age of discovery and a female predominance. In case of familial colloid cyst, we have to recover a brain MRI screening of all the relatives of the first degree.

Les kystes colloïdes du troisième ventricule sont des tumeurs bénignes rares. Nous rapportons ici un cas familial exceptionnel défini par la présence de deux kystes colloïdes chez deux parents de premier degré, celui d’une mère et de sa fille. Seulement une quinzaine de cas est rapportée dans la littérature. Les principales différences avec les cas sporadiques sont l’âge de découverte plus précoce et la prédominance féminine. En cas de kystes colloïdes familiaux, nous devons pratiquer un dépistage par IRM cérébrale à tous les membres de la famille au premier degré.