Le diabète associé à la mucoviscidose (ou fibrose kystique) est une complication courante de la maladie. Sa prévalence augmente avec l'âge des patients et est proche de 30 % à l'âge de 30 ans. Comme l'espérance de vie a augmenté, le nombre de patients atteints de mucoviscidose qui développent un diabète augmente également. Le diabète de la mucoviscidose partage certaines caractéristiques des diabètes de type 1 et de type 2. Son début est caractérisé par une hyperglycémie post-prandiale suivie d'une évolution vers un déficit en insuline. Ce déficit est un facteur clé dans le développement du diabète avec une contribution supplémentaire de résistance à l'insuline. Le dépistage systématique est recommandé à partir de l'âge de 14 ans, car les signes cliniques du diabète de la mucoviscidose sont souvent confondus avec ceux d'une infection pulmonaire et sa survenue est associée à une détérioration de la fonction pulmonaire et du poids. Dans des études observationnelles des patients atteints de mucoviscidose, le diabète est associé à une augmentation significative de la mortalité. Par ailleurs, le traitement conduit à une correction du poids et de la fonction pulmonaire, ce qui suggère que le diabète a un impact significatif sur l'évolution de la maladie. Les complications microvasculaires sont présentes mais il existe peu de données pour évaluer leur histoire naturelle. Un dépistage annuel est recommandé. Il n'y a pas de données qui indiquent que les patients atteints de mucoviscidose développent des complications macrovasculaires. Le seul traitement pharmacologique recommandé est l'insuline.

Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is a frequent complication of cystic fibrosis, its prevalence increases with age of patient and is close to 30% at the age of 30 years. As life expectancy greatly increases, the number of cystic fibrosis patients developing diabetes will increase too. CFRD shares some features with type 1 and type 2 diabetes, initial phase is characterised by postprandial hyperglycaemia followed by a progression toward insulin deficiency. Insulin deficiency is an essential factor in the development of diabetes with an additional contribution of insulin resistance. Systematic screening with an oral glucose tolerance test is recommended from the age of 14 years because clinical signs of CFRD are often confused with signs of pulmonary infection and CFRD occurrence is associated with weight and pulmonary function deterioration. In observational studies CFRD diagnosis is associated with a significant increase in mortality, while treatment allow correction of weight and lung deterioration suggesting that CFRD has a significant impact on CF evolution. Microvascular complications are recognised, although paucity of data does not permit a clear description of their natural history. Annual screening for microvascular complication is recommended. There is no evidence by now that CF patients develop macrovascular complications. The only recommended pharmacological treatment is insulin therapy.